兒童單側(cè)耳聾的認(rèn)識與診治現(xiàn)狀

王曉旭 劉薇 張杰

國家兒童醫(yī)學(xué)中心首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科兒童耳鼻咽喉頭頸外科疾病北京市重點實驗室（北京100045）

SSD的認(rèn)識是逐漸深入并系統(tǒng)化精確化的過程。SSD又稱為重度或極重度的單側(cè)感音神經(jīng)性聽力損失（unilateral sensorineural hearing loss,USNHL），對于兒童SSD的認(rèn)識仍在逐漸的完善中，由于起病隱匿在以往經(jīng)常被忽視或漏診，本文就0-18歲年齡段的SSD的認(rèn)識及診治現(xiàn)狀進行綜述。

1 兒童SSD的認(rèn)識

SSD的聽力學(xué)定義是指患耳的四個頻率純音平均聽閾（pure tone average,PTA,0.5、1.0、2.0、4.0 kHz）≥70dB HL，對側(cè)耳聽力正常或接近正常，即PTA≤30dB HL。當(dāng)較好側(cè)的耳朵聽力也不正常時，可以使用術(shù)語“不對稱性聽力損失（asymmetric hearing loss,AHL）”，AHL是一個非常寬泛的術(shù)語，SSD可以是AHL的一種極端情況。AHL較常用的定義為，較好耳的PTA介于30dB HL-60dB HL之間，差耳PTA≥70dB HL；或者，兩耳間的四個頻率純音平均聽閾之差≥30dB HL[1,2]。上述定義匯總見表1。

1.1 SSD的患病率與發(fā)現(xiàn)

從國外的新生兒聽力篩查數(shù)據(jù)顯示，先天性單側(cè)聽力損失(unilateral hearing loss，UHL)發(fā)病率為0.04%-3.4%不等，其中學(xué)齡期發(fā)病占3%-6%[3-5]，美國6-19歲患者占3%-6.3%[6]，SSD是其中的一種。國內(nèi)對于單側(cè)聽力損失的流行病學(xué)數(shù)據(jù)不確切。對于0-18歲的兒童，單側(cè)聽力損失起病隱匿，且通常是偶然發(fā)現(xiàn)，較早的確診年齡也會在學(xué)齡期前后。隨著新生兒普遍聽力篩查的普及，這一確診年齡明顯降低[7,8]。但兒童SSD的真實發(fā)病率實際上難以確定。SSD患兒無或只表現(xiàn)輕微的語言發(fā)育異常和行為異常，常被忽略；此外，不同的檢查診斷機構(gòu)測聽篩查技術(shù)的差異、單側(cè)聽力損失診斷標(biāo)準(zhǔn)不一致等，都導(dǎo)致兒童SSD難以發(fā)現(xiàn)而延誤診斷。……