體溫敏感性聽神經病1例并文獻復習

冷輝張琦 曲汝鵬

遼寧中醫藥大學附屬醫院（沈陽110032）

聽神經病（auditory neuropathy，AN）由Starr于1996年命名，Starr等在1998年首次報道3名聽神經病患兒體溫提高1℃時即出現短暫的耳聾，體溫恢復時聽力也隨之恢復，這是體溫敏感性聽神經病最早的報道[1]。體溫敏感性聽神經病臨床上罕見，現將一例體溫敏感性聽神經病病例報道如下。

1 臨床資料

患者，男，28歲，以“雙耳聽力突然下降1天”為主訴于2019年1月18日15:00到遼寧中醫藥大學附屬醫院耳鼻咽喉科門診就診，患者自訴今日晨起發熱，測體溫39.0℃，雙耳聽力明顯下降，伴雙耳耳鳴，呈持續性低音調，雙耳堵悶感，無頭痛，無頭暈，無視物旋轉，無惡心嘔吐，無耳痛及耳流膿，否認近期耳毒性藥物應用史。詳細追問病史，患者母親訴患者每次體溫超過38.5°C時均會出現雙耳聽力下降，從出生至今共發生10余次，每次退熱后2-3小時聽力恢復。專科檢查：雙耳鼓膜標志清，活動可。自發性眼震（-）。輔助檢查：（1）發熱時電測聽：雙耳感音神經性耳聾聽力曲線（詳見表1、圖1）；（2）聲導抗：雙耳A型曲線；（3）鐙骨肌聲反射：雙耳同側、對側聲反射均未引出；（4）瞬態耳聲發射（TEOAE）：雙耳均引出；（5）聽性腦干反應（ABR）：雙側未引出；（6）頸肌前庭誘發肌源性電位（cVEMP）：雙側未引出；（7）眼前庭誘發肌源性電位（oVEMP）：雙側未引出。17:00經門診以“聽神經病”之診斷收入院，治療予以以下治療：（1）注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉40mg，雙耳后注射；（2）布洛芬混懸液15ml口服以退熱（3）0.9%氯化鈉注射液250.00ml，銀杏葉提取物25ml日一次靜點以改善微循環。18:30患者熱退，測體溫36.9°C。21:00患者訴聽力好轉，可正常交流?！?br>