兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮病誤診為膿皰瘡1例

陳瑛毅，晉紅中

兒童線狀I(lǐng)gA大皰性皮病誤診為膿皰瘡1例

Linear IgA bullous disease of childhood misdiagnosed as impetigo: a case report

陳瑛毅，晉紅中

線狀I(lǐng)gA大皰性皮病；膿皰瘡；兒童

臨床資料

患兒，男，7歲。因面部、雙小腿反復(fù)發(fā)生水皰1年，會(huì)陰新發(fā)皮疹4天，于2008年08月15日來我院就診。患者一年前無明顯誘因于面部、雙小腿出現(xiàn)水皰、膿皰及大皰，皮損偶瘙癢，皮疹反復(fù)發(fā)作，無發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等系統(tǒng)癥狀。多次來我院就診，診斷為“膿皰瘡”，給于羅紅霉素口服，利凡諾外用治療，皮損明顯好轉(zhuǎn)，但每次停藥約兩周后復(fù)發(fā)。4天前陰阜出現(xiàn)新發(fā)皮疹，為進(jìn)一步明確診斷遂于我院住院治療。

系統(tǒng)查體：一般情況可，發(fā)育良好，營(yíng)養(yǎng)中等，系統(tǒng)檢查無特殊。皮膚?？魄闆r：顏面、雙小腿散在2mm～15mm大小的紅斑，紅斑及周圍可見綠豆大小水皰、膿皰，部分融合成大皰，皰壁薄、松弛，部分水皰破潰后可見紅色糜爛面，上有滲出及結(jié)痂，陰阜可見綠豆大小水皰，皰壁緊張，皰液清，尼氏征陰性（圖1）。家族史 ：一、二級(jí)親屬中無類似患者。父母非近親結(jié)婚。實(shí)驗(yàn)室檢查：血尿常規(guī)及肝功能正常。皰液細(xì)菌培養(yǎng)表皮葡萄球菌生長(zhǎng)。皮損組織病理示：表皮下大皰形成，皰內(nèi)見大量的嗜中性粒細(xì)胞，真皮淺層血管周圍少量嗜中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)（圖2a）。直接免疫熒光示：基底膜帶IgA線狀沉積（圖2b）。診斷：兒童線狀I(lǐng)gA 大皰性皮病。

治療：氨苯砜25mg 2次/d口服,一周后患兒皮損逐漸消退，無新發(fā)皮損，帶藥回家繼續(xù)治療。一月后皮損完全消退，停藥。隨訪至今未見復(fù)發(fā)。

討論

線狀I(lǐng)gA 大皰性皮病是一種少見的免疫介導(dǎo)的水皰大皰性皮膚病，IgA 線狀沉積于基底膜帶為其免疫病理特征。……