原發性系統性淀粉樣變1例

王為平，付宏偉，趙愛見

原發性系統性淀粉樣變1例

A case of primary systemic amyloidosis

王為平，付宏偉，趙愛見

淀粉樣變；原發性；系統性

臨床資料

患者，男，52歲。主因顏面斑塊1年，于2009年4月來我院就診。患者1年前前額、面頰、鼻部、口周出現腫脹性暗紅色斑塊，無痛癢感，皮損逐漸擴大變硬，面部、雙手背及前臂皮膚輕微碰撞后出現紫斑，并伴聲音嘶啞，吞咽困難，伸舌受限。患者近3年有心慌、乏力、下肢浮腫，且癥狀進行性加重。既往體健，家族中無類似疾病患者。體格檢查：患者半坐臥位，慢性病容，張口伸舌受限，舌體偏大有齒痕。肝頸征（+）。雙肺未聞及明顯干、濕羅音。心界不大，心率87次/分，房顫律，瓣膜區未聞及雜音。肝脾肋下未觸及。雙下肢明顯凹陷性水腫。皮膚科檢查：顏面腫脹，額部、面頰、口周、下頜部皮膚見浸潤性斑塊、結節、丘疹，質硬，呈褐紅色，鼻變尖，雙前臂皮膚片狀紫斑，壓之不褪色（圖1a，1b，1c）。實驗室檢查：血、尿、便常規無異常， IgG、IgA、IgM正常，肝功能、腎功能、抗鏈O、類風濕因子、心肌酶譜、出凝血功能、抗核抗體均正常。游離甲狀腺素（FT4）、促甲狀腺激素刺激激素（TSH）正常。血沉55mm/h，補體C3、游離三碘甲狀腺原氨酸（FT3）、載脂蛋白-A略低于正常。心電圖：心房纖顫。上消化道造影：賁門擴張明顯受限，局部管腔狹窄，管壁僵硬，賁門以上食管段擴張。心臟超聲：左房增大，三尖瓣、二尖瓣返流。胃鏡檢查：返流性食管炎，膽汁返流性胃炎。胸部CT：左肺下葉滲出，雙側胸腔積液伴左肺下葉膨脹不良。肝、膽、胰、脾、腎超聲無異常。前額部皮損組織病理檢查：表皮萎縮，真皮淺層、網狀層、毛囊皮脂腺周圍可見團塊狀嗜酸性無結構物質，其間可見裂隙（圖2a）。……