胸主動脈瘤致主動脈食管瘺一例

李佳?林宇?林冬群?趙青武?黃伯湘?李永鋒?陳記財

【摘要】主動脈食管瘺（AEF）是一種少見但預后極其兇險的疾病，處理不及時可引起嚴重感染和上消化道大出血。國內報道以食管異物引發的AEF常見，而國外報道則以大動脈疾病手術和主動脈瘤導致的AEF為主。該文報道1例胸主動脈瘤致AEF病例，患者為74歲男性，因降主動脈穿透性潰瘍并假性動脈瘤破裂行主動脈支架植入術，術后發生AEF，并出現縱隔感染，在病情穩定后再次出現食管瘺口擴大及消化道出血，雖經積極搶救，但終因失血性休克死亡。臨床上遇到有AEF高危因素和典型癥狀的患者應及早診斷，對于癥狀不典型的患者，接診醫師應拓寬診斷思路，提高警惕性，實施主動脈支架植入術后應注重廣譜抗生素的應用，積極治療縱隔感染。

【關鍵詞】主動脈瘤;主動脈食管瘺;主動脈支架植入術;失血性休克;抗感染

Aortoesophageal fistula induced by thoracic aortic aneurysm： report of one case Li Jia， Lin Yu， Lin Dongqun， Zhao Qingwu， Huang Boxiang， Li Yongfeng， Chen Jicai. Department of Thoracic and Cardiovascu-lar Surgery， Guangdong Provincial Hospital of Chinese Medicine， Guangzhou 510120， China

Corresponding author， Li Jia， E-mail： ljxy1981@ 163. com

【Abstract】Aortoesophageal fistula （AEF） is a rare and potentially fatal disease with poor prognosis. Without immediate treatment， AEF may cause severe infection and massive hemorrhage in the upper gastrointestinal tract. Foreign body in the esophagus is the most common cause of AEF in domestic reports， whereas surgery of aortic diseases and thoracic aortic aneurysm are the main causes of AEF in foreign researches. In this article， we presented one case of AEF induced by thoracic aortic aneurysm. A 74-year-old male patient underwent endovascular thoracic aortic stent for the penetrating ulcer of the descending aorta complicated with pseudoaneurysm rupture. Postoperatively， he suffered from AEF complicated with mediastinal infection. After the disease condition was stablized， he repeatedly presented with esophageal fistula enlargement and gastrointestional hemorrhage. He eventually died from hemorrhagic shock even after active rescue. Early diagnosis should be delivered for patients with risk factors and typical symptoms of AEF. For those with atypical symptoms， physicians should widen diagnostic thinkings and remain alerted to the possibility of AEF. After endovascular thoracic aortic stent， broad-spectrum antibiotic therapy should be performed to treat the mediastinal infection.

【Key words】Aortic aneurysm;Aortoesophageal fistula;Endovascular thoracic aortic stent;

Hemorrhagic shock;Anti-infection

主動脈食管瘺（AEF）是一種少見但預后極其兇險的疾病，發病率約0.01% ～ 0.08%[1]。自1818年法國神經外科醫師Dubrueil報道首例AEF后，1980年才出現首例救治成功的病例[2-3]。該病通常由各種食道和主動脈疾病引起，食道和主動脈之間出現異常通道，若處理不及時可引起嚴重感染和上消化道大出血，危及生命[4]。AEF最常見的病因有大動脈疾病手術、主動脈瘤、異物和胸部腫瘤，還有一些少見病因如創傷、結核等。我國報道以食管異物引發的AEF常見，而國外報道則以大動脈疾病手術和主動脈瘤導致的AEF為主。胸主動脈瘤所致的AEF常因診斷困難而被延誤，多數病例直至急診手術探查或死亡尸體解剖才被確診。現將我院收治的1例胸主動脈瘤致AEF且合并縱隔感染的病例報告如下，并結合文獻分析該病的診治要點，以期提高救治的成功率。

病例資料

一、主訴及相關檢查

患者男，74歲。因咳嗽咳痰1周、氣促且意識不清2 h于2015年9月13日入我院。患者1周前開始出現發熱，伴咳嗽、咳痰，無嘔血、黑便，無吞咽困難。患者既往有高血壓病史（具體不詳），吸煙50年，每日2包，家族史無特殊。9月13日的X線胸片檢查示主動脈硬化、主動脈弓部可疑動脈瘤，行急診CT檢查時患者出現氣促、意識不清，行緊急氣管插管后完成CT檢查，結果示降主動脈穿透性潰瘍并假性動脈瘤形成，動脈瘤破裂，鄰近氣管及雙側主氣管受壓，管腔變窄（圖1A）。

二、行主動脈支架植入術

9月13日于急診對患者實施主動脈支架植入術（主動脈覆膜支架植入術），術中血管造影示降主動脈瘤破裂、破口距左鎖骨下動脈開口約10 mm，術中植入34 mm×34 mm×200 mm帶膜主動脈支架，復查血管造影顯示無名動脈及左頸總動脈顯影良好，左鎖骨下動脈部分顯影，未見內漏。術后嚴格控制血壓，同時給予抗感染（頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉，6 g/d）、禁食、營養支持[脂肪乳氨基酸（17）葡萄糖（11%）注射液，1440 ml/d]等治療，患者病情穩定。9月29日胸部CT增強掃描示主動脈支架植入術后，與術前CT檢查結果比較，支架位置正常，未見造影劑外滲，主動脈內下至縱隔上方積血包裹，內見氣體，需注意食管縱隔瘺（圖1B）。

三、發生AEF

9月30日患者出現發熱，最高體溫38.6℃，當日急診胃鏡檢查示食管距門齒25 cm左前壁可見瘺口，大小約20 mm×20 mm，可見膿液流出，考慮AEF（圖1C）。評估患者短時間內難以耐受二次手術，遂對食管瘺行保守治療，10月2日行胃鏡下胃造瘺術。術后給予抗感染（頭孢哌酮鈉舒巴坦鈉，6 g/d）、造瘺管飲食（腸內營養混懸液，1000 ml/d）等處理，患者體溫逐漸降至正常，病情穩定后于10月22日帶胃造瘺管出院。

四、轉 歸

10月29日患者出現腹痛、腹脹、疲倦、心悸、出汗，排2次黑便，胃造瘺管內引出暗紅色積血約300 ml，遂再次急入我院，急診胃鏡檢查示食管前壁瘺口，約30 mm×40 mm，瘺口下緣有活動性出血，于胃鏡下無法止血（圖1D）。胃鏡檢查過程中患者出現意識不清、血壓下降，立即行氣管插管收入ICU治療。同時急診行主動脈造影術，術中見支架位置良好，未見造影劑外滲，排除原主動脈瘤出血。當日再次行胃鏡檢查，胃鏡下見食管瘺口處活動性出血，多次試行鏡下止血均未成功，改用三腔二囊管局部壓迫，患者仍有反復消化道出血，最終因失血性休克于11月5日死亡，最終診斷為：上消化道大出血，AEF，縱隔感染，胸主動脈瘤破裂（主動脈支架植入術后）。

討論

AEF發病率低，相反文獻多以個案報道為主，臨床上對該病臨床表現的識別、早期診斷、治療時機的把握以及治療方案的選擇等諸多方面的研究有限，因此臨床診療非常棘手，疾病預后不容樂觀[5-7]。我們曾經報道過1例救治成功的AEF病例，該例經治療后到目前為止已生存7年，跟蹤隨訪無再次發作，治療結局好[8]。本文報道的AEF患者雖經初次治療后病情曾被有效控制，但出院后1周因上消化道大出血而再次入院，最終因失血性休克而死亡。

Takeno等[2]回顧了2009年1月至2018年12月發表的109篇文獻，共納入150例AEF病例，年齡17 ～ 86歲、中位年齡62歲，男性占2/3，病因以大動脈疾病手術和主動脈瘤常見，分別占40.7%和30.0%。動脈瘤的病因包括主動脈感染和主動脈粥樣硬化，感染病原菌以梅毒、結核和霉菌多見，而主動脈粥樣硬化是胸主動脈瘤的主要危險因素[9]。本例患者年齡較大（74歲），有高血壓病史，于胸主動脈支架植入術后發生AEF。

AEF典型的臨床表現為Chiair三聯征，即胸骨后疼痛、前兆性出血和間歇期后致命性大出血。臨床上約59%的患者表現為胸骨中段疼痛，65%有前兆性出血，45%有吞咽困難，45%有典型的Chiair三聯征[10]。本例無典型的Chiair三聯征，早期診斷是降低AEF病死率的關鍵，對于癥狀不典型者，接診醫師應拓寬思路，詳細詢問患者病史，仔細行體格檢查，完善輔助檢查，減少誤診漏診。對于胸痛并嘔血的患者，急診行胸部CT增強掃描及血管重建是非常必要的，本例的CT增強掃描提示了需注意食管縱隔瘺。另外，對于上消化道出血的患者，在行胃鏡檢查時，若在中段食管前壁發現有局限性紫藍色隆起性病變，根據解剖位置的特殊性，應考慮胸主動脈瘤外壓食管可能[8]。

目前AEF的治療無共識和指南可供參考，但臨床學者們一致認為，AEF保守治療病死率高，一旦高度懷疑AEF，應及時果斷實施手術，有助于改善患者預后[11-12]。AEF的手術治療方法有：對于主動脈，可行胸廓血管內主動脈修補術、采用覆膜支架的血管腔內修復術和瘺管修補;對于食管，可行食管切除術、食管支架植入術和瘺管修補[2]。傳統的主動脈修補術、主動脈置換術等手術創傷較大，容易出現難以控制的大出血，AEF患者往往難以耐受大手術，病死率極高，隨著腔內血管外科技術的迅速發展，微創的血管腔內修復術成為治療AEF的主流方法，但尚缺乏對長期預后評估的相關研究[13]。本例患者確診主動脈瘤時已處于休克狀態，病情危急，行傳統體外循環手術風險極大，因而采用主動脈覆膜支架植入術治療，順利封堵了主動脈瘤出血，為下一步治療贏得時間。

除了應迅速有效地封堵主動脈破口、控制出血以外，還應積極控制縱隔感染，如不能控制感染可引起修復后主動脈或食管再次破裂。Takeno等[2]的綜述顯示，59例AEF術后死亡患者中，33例死于大出血、26例死于敗血癥，其認為AEF在本質上是由無菌的主動脈被消化道細菌感染所導致的疾病，并建議術后應使用一段時間強力廣譜的抗生素治療感染[2]。分析本例的死亡原因如下：主動脈瘤破入縱隔，大量積血是細菌良好的培養基，食管穿孔后消化道細菌進入積血，繼而出現縱隔感染及發熱，縱隔感染膿液未得到引流，加之主動脈支架壓迫食管，導致支架植入6周、病情穩定后再次出現食管瘺口擴大及消化道出血，最終搶救無效死亡，教訓極其深刻。針對縱隔血腫，在積極抗感染治療的基礎上，及時行外科手術引流是有效的治療手段之一。國內有學者報道，4例食管異物并發AEF且有縱隔感染的患者接受主動脈覆膜支架腔內隔絕術聯合胸腔鏡縱隔引流術治療后均治愈[14]。

綜上所述，胸主動脈瘤致AEF較少見，臨床醫師遇到有AEF高危因素和典型癥狀者應及早診斷，對于不典型者，也應拓寬診斷思路，警惕AEF的可能，在行血管支架植入術后應注重廣譜抗生素的應用，對于有縱隔感染的患者，應及時實施引流，積極治療可有效降低病死率。

參 考 文 獻

[1] 董鳳良，黃曉東，胡建文，葉新彬. 主動脈食管瘺臨床診治分析. 中華急診醫學雜志，2019， 28（11）：1432-1434.

[2] Takeno S， Ishii H， Nanashima A， Nakamura K. Aortoesophageal fistula： review of trends in the last decade. Surg Today， 2020，50（12）：1551-1559.

[3] Xi EP， Zhu J， Zhu SB， Liu Y， Yin GL， Zhang Y， Zhang XM， Dong YQ. Surgical treatment of aortoesophageal fistula induced by a foreign body in the esophagus： 40 years of experience at a single hospital. Surg Endosc， 2013，27（9）：3412-3416.

[4] 徐律韻，沈珊珊，許寶華. 食管異物并主動脈食管瘺的薈萃分析. 現代醫學，2018，46（8）：920-923.

[5] 石青，鄧偉年，黃芳，馬龍達，趙樞泉，朱龍龍，周亦武. 主動脈食管瘺破裂出血致死1例. 中國法醫學雜志，2020，35 （2）：214-215.

[6] Pahwa S， Bhattacharya S， Mukhopadhyay S， Verma A. Aorto-esophageal fistula： successful open surgical management of two cases. J Surg Case Rep， 2020，2020（6）：rjaa114.

[7] Benedetti B， Felice M， Locco F， Roberti P， Demontis R. Lethal aorto-oesophageal fistula 16 years after aortic prosthetic reconstruction： delayed rupture as cause of death. Med Sci Law， 2020，25802420936796.

[8] 張北平，李佳，趙小青，武志宇. 胸主動脈瘤破入食管引起上消化道大出血1例報告. 現代消化及介入診療，2014，19（4）：139-140.

[9] 汪緒倫，朱成樓，周志森，黃至輝，郭發良. 原發性主動脈食管瘺1例報道并文獻復習. 內科急危重癥雜志，2018，24（4）：345-347.

[10] 馬艷會，王婭，宋書寧，烏力吉，寇毅. 食管憩室并主動脈瘺致消化道大出血一例. 中華消化雜志，2019，39（2）：130-131.

[11] Karb DB， Mansoor E， Sullivan J， Gollamudi J， Wong RCK. Atypical presentation of aortoesophageal fistula without hemorrhage. ACG Case Rep J， 2019，6（2）：e00004.

[12] Yadav A， Shrestha UK， Shrestha KR， Gurung D. Thoracic aortic aneurysm causing aorto-esophageal fistula-our experience with a rare disease. J Surg Case Rep， 2020，2020（7）：rjaa242.

[13] 彭思敏，詹奇，黃衛紅，黃丹，劉軍，楊旭歡. 腹主動脈瘤破裂臨床分析并文獻復習——附2例報告. 新醫學，2008，39（11）：736-737.

[14] 魏益平，陳立如，徐建軍，陳向來，彭金華，王一明，喻東亮，江涵. 食管異物及合并主動脈食管瘺的診斷與治療. 中國胸心血管外科臨床雜志，2014，21（4）：563-566.

（收稿日期：2020-10-20）

（本文編輯：洪悅民）