兒童髓母細胞瘤的臨床特點及預后相關因素分析

余建忠 施 偉 趙 瑞 沈文俊 李 昊

髓母細胞瘤是兒童時期最常見的惡性腦腫瘤，占兒童中樞神經系統腫瘤的12%～25%；在<15歲的兒童中，年發病率約為5/100 000[1]。一些遺傳病(Turcot綜合征、Li-Fraumeni綜合征、Rubinstein-Taybi綜合征)被認為會增加髓母細胞瘤的發病風險，但是大多數病人的病因目前尚不清楚[2]。髓母細胞瘤好發于后顱窩的小腦蚓部及第四腦室，主要臨床癥狀及體征包括：腦積水引起的顱內高壓及小腦組織破壞引起的小腦功能障礙。髓母細胞瘤在發病早期易通過腦脊液途徑傳播轉移，腫瘤生長迅速，完全切除困難，總體預后差，病死率高，5年平均生存率在50%～75%之間[3]。本研究通過分析兒童髓母細胞瘤的臨床特點、治療方法和患者預后關系，探索影響兒童髓母細胞瘤預后相關因素。

材料與方法

一、臨床資料

收集2004年1月至2014年6月間復旦大學附屬兒科醫院接受手術治療且術后病理證實為髓母細胞瘤的病例(典型病理學表現見圖1，可見菊形團、花環樣結構)。剔除標準：術后3 d內死亡的病例(因術后3 d內死亡的病例可能和手術操作失誤有關，屬于住院期間短期死亡的病例，我們研究的病例也未發現3 d內死亡的情況，對本研究結果并無實質性影響)。入組病例共40例。

圖1 髓母細胞瘤HE染色結果(×200)

二、方法

依據2016版WHO中樞神經系統腫瘤分類標準，將入組的40例兒童髓母細胞瘤病理石蠟標本進行組織學分類[4]。統計40例兒童髓母細胞瘤患兒的臨床基本資料，包括年齡、性別、腫瘤部位、臨床癥狀的數量、手術切除程度、是否行腦室-腹腔分流術(ventriculoperitoneal shunt,VP)、病理學類型、Chang氏分期[原發灶分期—Tumour(T)分期和轉移灶分期—Metastasis(M)分期]、有無放療/化療、有無復發等臨床指標。本研究中，總體生存時間定義為：自手術日期開始，至隨訪或死亡截止日期為止，以月為單位進行統計描述。復發由影像學檢查(CT、MRI)證實，明確為髓母細胞瘤性質的占位病變即判定為復發。

三、統計學處理

采用SPSS19.0進行統計學分析。單因素生存分析采用Kaplan-Meier法統計各組病人的總體生存時間及累計生存率，Log-rank檢驗比較各組間生存時間及差異，多因素分析采用Cox回歸，P<0.05認為差異有統計學意義。

結 果

一、流行病學特點

40例中男29例，女11例，男女性別比2.63∶1；年齡12個月至13歲，中位年齡為5歲，<3歲11例，≥3歲29例。

二、臨床癥狀、腫瘤發病部位及病理特征

主要臨床癥狀包括頭痛、嘔吐、共濟失調、眼球震顫、顱神經麻痹、頭圍增大、腦疝、繼發性癲癇等，其中18例同時出現兩個以上癥狀。……