血小板源性生長(zhǎng)因子受體α陽(yáng)性細(xì)胞在先天性腎盂輸尿管連接部梗阻發(fā)病中的表達(dá)及意義

汪添益 張濰平 韓文文 劉 超

先天性腎盂輸尿管連接部梗阻(ureteropelvic junction obstruction,UPJO)是常見的小兒先天泌尿系疾病之一。過(guò)去十年，學(xué)者開展了大量UPJO解剖學(xué)、病理學(xué)、遺傳學(xué)以及分子生物學(xué)等方面的研究，但其確切病因仍存在爭(zhēng)議[1,2]。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外研究表明，UPJO病因包括神經(jīng)支配異常，腎盂輸尿管連接部(ureteropelvic junction,UPJ)平滑肌細(xì)胞(smooth muscle cells,SMCs)功能紊亂、膠原替代以及UPJ間質(zhì)細(xì)胞表達(dá)異常。最新研究表明，血小板源性生長(zhǎng)因子受體-α(platelet-derived growth factor receptor α )陽(yáng)性細(xì)胞作為一種新型間質(zhì)細(xì)胞，存在于人類腎盂輸尿管連接部。同時(shí)該研究發(fā)現(xiàn)PDGFRα陽(yáng)性細(xì)胞表達(dá)的SK3通道在UPJO患兒中的表達(dá)顯著減少，考慮這一變化可能在UPJO發(fā)病中具有重要作用[3]。然而目前關(guān)于PDGFRα陽(yáng)性細(xì)胞在UPJO發(fā)病中作用的相關(guān)研究較少，且國(guó)內(nèi)尚無(wú)文獻(xiàn)報(bào)道，因此仍需進(jìn)一步研究證實(shí)。本研究通過(guò)免疫組織熒光染色方法了解PDGFRα陽(yáng)性細(xì)胞在UPJ處的分布，并分析其與Cajal細(xì)胞(interstitial cells of Cajal,ICCs)、平滑肌細(xì)胞以及神經(jīng)纖維的作用關(guān)系，探討它們?cè)谙忍煨阅I盂輸尿管連接部梗阻發(fā)病中的作用和臨床意義。

材料與方法

一、標(biāo)本來(lái)源

于2018年7月至2019年1月收集首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院泌尿外科因先天性腎積水行腎盂成形術(shù)的單側(cè)腎盂輸尿管連接部狹窄段組織樣本30例為UPJO組，其中男26 例，女4例，中位年齡42個(gè)月(5～150個(gè)月)。30例均在腎盂成形術(shù)中證實(shí)為腎盂輸尿管連接部狹窄。選擇在此期間因腎臟腫瘤行腎輸尿管切除術(shù)患兒的UPJ組織(排除腎盂輸尿管連接部狹窄以及其他泌尿系統(tǒng)畸形，病理結(jié)果證實(shí)腫瘤未侵犯腎盂輸尿管交界處)10例作為對(duì)照組，其中男3例，女7例，中位年齡27.5個(gè)月(2～ 84個(gè)月)。……