中西醫結合治療慢性家族性良性天皰瘡1例

張佳音

【摘要】目的：采用中西醫結合治療慢性家族性良性天皰瘡，探究其療效。方法：以我院收治1例慢性家族性良性天皰瘡患者為研究對象，對患者給予中西醫結合治療，觀察其治療療效。結果：經過中西醫結合治療后，患者病情得到有效控制，經治療后患者皮損處水皰干燥結痂，未見明顯膿性分泌物，皮膚觸痛較入院時明顯好轉，瘙癢不明顯，病情好轉出院。結論：因慢性家族性良性天皰瘡患者臨床少見，接診醫生必須要打開思維局限，準確診斷;同時還要給予中西聯合治療，加快皮膚干燥和結痂，對細菌繁殖環境進行破壞，結果來看治療效果良好。

【關鍵詞】中西醫結合;慢性家族性良性天皰瘡;治療

在各種疾病中，慢性家族性良性天皰瘡（HHD）屬于一種極少見的遺傳性皮膚病，這種疾病是由不規則常染色體發生顯性遺傳所致。常常出現在患者腹股溝、腋窩等各部位，反復發生水皰，未出現全身癥狀，反復發作，在中醫學上歸納為“蜘蛛瘡”、“天皰瘡”范疇;致病基因目前還不清楚，因此臨床缺乏有效治療;西醫主要用于抗感染，處理局部，皮損廣泛時給予小劑量的激素有一定效果，而中醫辨證治療具有獨特療效。本文對1例該病患者給予中西醫聯合治療，療效滿意，因此在此進行報道。

1典型病例

患者男，37歲，職業司機;腋下及腹股溝區散在紅斑水皰10余年;患者在無明顯誘因情況下，發現左側腹股溝區可見胡豆至錢幣大小的紅斑水皰，顏色偏暗，伴有白色膿液滲出，部分水皰融合成片、破潰，形成較大創面，創面結痂后，周圍新發水皰，不伴有瘙癢和疼痛，無觸痛，后右側腹股溝區及雙側腋下相繼出現錢幣大小的紅斑水皰，左側頸部出現暗紅色水皰，伴有腋下腥臭，患者自訴在出汗之后，水皰化膿明顯，流出白色黏性液體，現患者為求進一步系統治療，遂于我院就診。

體格檢查：門診以“天皰瘡”收入院，入院癥見腋下及腹股溝區可見散在胡豆至硬幣大小紅斑水皰，部分水皰融合成大皰，破潰形成較大暗紅色濕潤糜爛面，伴有明顯白色滲出液，皰液渾濁，皰壁厚，部分紅斑水皰己干癟，融合成大片，上覆少量鱗屑。查體可見患者一般情況可，心肺、腹部、神經系統查體均未見特殊異常。

既往史：無特殊。

家族史：患者父親曾患有“天皰瘡”，現己去世。

實驗室檢查：取分泌物行細菌培養及鑒定：奇異變形菌，多種抗生素均敏感。血常規+c反應蛋白：全血c反應蛋白：22.9mg/L，余未見特殊異常。

入院診斷：慢性家族性良性天皰瘡。

2治療方法

2.1西醫治療

入院后予注射用復方甘草酸苷調節免疫，葡萄糖酸鈣注射液+維生素c注射液降低毛細血管通透性，阿奇霉素抗感染，依巴斯汀片抗組胺止癢，聚維酮碘：生理鹽水（1：10）濕敷雙側腋窩及腹股溝;取分泌物行細菌培養及鑒定后，根據藥敏結果，加用靜滴鹽酸左氧氟沙星，外用夫西地酸乳膏抗感染，糠酸莫米松乳膏抗炎，經治療一周后，患者雙側腋窩及腹股溝膿性分泌物減少，腥臭味減輕。此后一周患者病情好轉慢，故加用他克莫司軟膏局部外用，但因患者訴該藥刺激性較強，故調整為外用曲安奈德益康唑乳膏抗炎，并加用甲硝唑注射液沖洗并濕敷雙側腋窩及腹股溝。經治療后皮損處部分水皰干燥結痂，膿性分泌物明顯減少，此后半月患者病情穩定，好轉較慢，故調整治療方案，停用聚維酮碘：生理鹽水（1：10），改用制霉菌素外敷，特比萘芬乳膏外用抗真菌，口服甲氨蝶呤片（每周6片，分三次口服）抗炎抑制免疫，葉酸片對抗甲氨蝶呤副作用。

2.2中醫治療

喜炎平注射液清熱解毒，口服中藥先后予馬齒莧湯、萆薢滲濕湯、龍膽瀉肝湯等方劑加減使用，其中以馬齒莧湯最多，方中馬齒莧湯、野菊花清熱涼血，黃芩清肺胃熱，牡丹皮活血化瘀清熱涼血，紫荊皮解毒散結，祛風止癢，龍骨重鎮安神，平肝潛陽，白土苓利濕止癢，苦參、白鮮皮燥濕清熱，烏梢蛇搜風止癢，甘草調和諸藥。諸藥共奏清熱涼血，燥濕止癢之功。

2.3結果

經過中西醫聯合治療后，患者皮損處水皰干燥結痂，未見明顯膿性分泌物，皮膚觸痛較入院時明顯好轉，瘙癢不明顯，病情好轉出院。

3討論

3.1病情概述

家族性良性慢性天皰瘡（HHD）屬于顯性遺傳疾病，在因患者體內染色體遺傳所致。臨床特征就是患病部位出現水皰及糜爛，而且反復發作。常出現在腋窩、陰囊、腹股溝等濕熱易出汗的間擦部位，極少數出現在軀干、肘膝窩等處，很少會累及到黏膜。患者比較典型的皮損現象為：在正常皮膚或者紅斑上，出現多發性的水皰或者大皰，皰壁松弛而薄，易破，破裂后就會形成紅色、濕潤糜爛面，干涸后產生結痂，瘙瘁，如果未有效治療在中心痊愈周邊會出現新的皮疹，大多數皮損未環形。在病程后期，因患者不斷摩擦或者搔抓就會導致病變部位肥厚粗糙，呈現苔癬樣變或者形成角化性的丘疹，以顆粒狀或疣狀比較多見。間擦部位主要表現出皸裂、浸澤及有異味等各種癥狀，有活動性的疼痛。本病常在數月后會愈合，并不留下瘢痕但是反復發作，夏重冬輕，而且具有朝周圍擴展與互相融合的傾向。采用直接免疫熒光檢查為陰性，而電子顯微鏡檢查可見張力細絲和橋粒分離，治療難度比較大。HHD給病患者生活帶來極大困擾，給臨床醫生帶來極大挑戰但是臨床治療上，目前依然不太理想。

3.2誤診原因分析

本疾病常常以頸部濕疹樣的改變作為首發癥狀，發生在腹股的患者猶如股癬的皮損表現，極易誤導診斷醫生而發生混淆。而且該病在臨床上比較少見，許多接診醫生沒有全面認識，思維受到局限，極易造成誤診。本例患者在前面治療過程中沒確診出來，與采集不夠詳細、凱爾尼格征陰性及未仔細查體等相關。

3.3防范與治療

臨床上出現暗紅色的增殖性斑塊，并且造成鱗屑的原因比較很多，而且沒有特異性，不如果診斷過程中部認真鑒別，極易造成誤診，從而延誤病情。因此臨床醫生必須要拓寬診斷思路，了解病史，對臨床資料進行綜合分析，咨詢甄別各種不典型的體征和癥狀。如果遇到患者腋窩、頸部及腹股溝等各部分同時發生類型癬樣或濕疹皮損，常時間治療未得到緩解，就必須要警惕屬于本病，應積極給予相關檢查，明確疾病診斷。

本例患者有10余年患病歷史，左側腹股溝區可見胡豆至錢幣大小的紅斑水皰，顏色偏暗，伴有白色膿液滲出，部分水皰融合成片、破潰，形成較大創面，創面結痂后，周圍新發水皰，不伴有瘙癢和疼痛，無觸痛，后右側腹股溝區及雙側腋下相繼出現錢幣大小的紅斑水皰，左側頸部出現暗紅色水皰，不痛不癢，伴有腋下腥臭，患者自訴在出汗之后，水皰化膿明顯，流出白色黏性液體。依據病史及調整，結合組織病理，完全與“慢性家族性良性天皰瘡”相符。得到確診后，我院給予中西醫聯合治療，注射用復方甘草酸苷調節免疫，葡萄糖酸鈣注射液+維生素c注射液降低毛細血管通透性，阿奇霉素抗感染，依巴斯汀片抗組胺止癢，聚維酮碘：生理鹽水（1：10）濕敷雙側腋窩及腹股溝;等等;同時給予喜炎平注射液清熱解毒，口服清熱涼血的中藥，發揮其燥濕止癢之功。經過中西醫聯合治療后，患者皮損處水皰干燥結痂，未見明顯膿性分泌物，皮膚觸痛較入院時明顯好轉，瘙癢不明顯，病情好轉出院。

因慢性家族性良性天皰瘡患者臨床少見，接診醫生必須要打開思維局限，準確診斷;同時還要給予中西聯合治療，加快皮膚干燥和結痂，對細菌繁殖環境進行破壞，從治療結果來看，采用中西醫聯合治療HHD，能發揮優勢互補，獲得事半功倍的治療效果。同時有效改善患者生活方式，避免濕熱環境、穿寬松衣物、定期洗澡等，療效比較顯著。