不完全川崎病1例

馬金嶺

摘要 川崎病是目前臨床中較為常見的一種急性發(fā)熱出疹性小兒疾病，可發(fā)生嚴重的心血管病變，對患者的健康產生嚴重的影響。近年來，不完全川崎病有增多趨勢，本文介紹不完全川崎病1例，為臨床提供探討。

關鍵詞 川崎??；診斷；治療

川崎病（KD）又稱皮膚黏膜淋巴結綜合征（MCLS），是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。本病可發(fā)生嚴重的心血管病變，已成為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一[1]。近年來，不完全KD有增多趨勢，如何早期診斷不完全KD，防治冠狀動脈病變（CAL）是臨床醫(yī)師重視的問題[2]。因其臨床表現不全，故常漏診或延遲診斷，錯過使用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）最佳時段，發(fā)生冠狀動脈損害危險更大[3]。本文就近期收治的l例不完全KD報告如下。

病歷資料

患兒，男，3歲，主因“發(fā)熱4d”入院。患兒入院前4d無明顯誘因出現發(fā)熱，最高體溫39.2℃，不伴咳嗽及嘔吐，無抽搐及意識障礙。家屬給予口服退熱藥后體溫可降至正常，但仍頻繁反復，鄉(xiāng)醫(yī)給予口服及灌腸藥物等治療（具體藥物名稱及劑量不詳），癥狀無明顯改善，為明確診治入院。既往疫苗按時接種。查體：T 39.0℃，P118次/mm.R32次/min，W12.5kg，神清，反應可，皮膚黏膜未觸及腫大淋巴結，口唇紅潤明顯，無干裂，咽充血，雙肺呼吸音粗，未聞及干、濕性噦音，心率118次/mm，律齊，心音有力，未聞及雜音。腹軟，肝脾未觸及，腸鳴音正常。脊柱及四肢未見異常。神經系統(tǒng)查體未見異常。入院后完善檢查，血常規(guī)示WBC8.3×l09/L，Hb 95g/L，L 26.l%，N70.8%，PLT 298×l09/L，降鈣素原0.70ng/mL（O—0.5 ng/mL）； CRP 65mg/L（O—10mg/L），血沉55 mm/h，肝功能：TBIL5.8υmoI/L， ALB 30.6 g/L， ALB/GLB1.15（1.2～1.4：1），ALT 137 U/L， AST 75/L，GGT 232/L；腎功能正常，心肌酶譜正常，EB抗體（一），肺炎支原體（一），尿常規(guī)：WBC（+）；肝膽脾雙腎彩超未見異常。胸片：雙肺紋理增多。

診治經過：根據患兒癥狀、體征及輔助檢查，入院診斷為上呼吸道感染。給予頭孢呋辛、喜炎平等抗感染治療，48 h后，體溫無好轉，仍波動于38.0～39.2℃，未訴不適。再次查體：意識清，反應好，雙側眼結膜稍有充血，口唇充血明顯，無干裂，咽部充血明顯，無楊梅舌表現，頸部未觸及腫大淋巴結，心肺未見異常，腹部散在紅斑及丘疹，無明顯癢感。復查血象示WBCll.2×l09/L， HB 96g/L，L 23.60/0，N 73.5%， PLT332×l09/L，降鈣素原0.9 ng/mL（O—0.5ng/mL）， CRP 105mg/L（O～10mg/L），血沉85 mm/h。分析病情：①傳染性單核細胞增多癥：發(fā)熱，咽峽炎，肝功能有損害，但是無淋巴結腫大，EB抗體（一），血象中性為主，診斷依據不足，暫不考慮。②泌尿系統(tǒng)感染：尿WBC（+），但無尿路刺激癥狀，且應用抗生素無效果，降鈣素原無明顯升高，考慮為疾病伴隨癥狀。③川崎病：反復發(fā)熱已經>5d，眼結膜出現充血，口唇充血明顯，白細胞分類中性為主，CRP及血沉較前明顯升高，血小板較前增高，血清谷丙轉氨酶明顯升高，腹部散在紅斑及丘疹，雖然未出現口唇干裂及楊梅舌表現，頸部無腫大淋巴結，無四肢末端硬腫，但不能排除不完全川崎病可能。立即查心臟彩超：冠狀動脈左前降支管腔不規(guī)則伴有局部擴張。確診為“不完全川崎病”，給以丙種球蛋白聯(lián)合阿司匹林治療，治療第2天，體溫恢復正常，治療第7天出院，帶藥隨診。

討論

KD是一種主要發(fā)生在<5歲兒童中的急性發(fā)熱出疹性疾病，冠狀動脈損害是其最嚴重的并發(fā)癥。KD導致的缺血性心臟病甚至心肌梗死嚴重威脅患兒的身心健康，未經治療的KD患兒冠狀動脈瘤的發(fā)生率20%～25%，大劑量靜脈注射IVIG應用于KD急性期治療后，冠狀動脈瘤的發(fā)生率明顯下降[4]。典型KD容易診斷，發(fā)熱>5d，伴隨下列5項臨床中4項者，排除其他疾病后，即可診斷KD：①四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指（趾）端膜狀脫皮。②多形性皮疹。③眼結合膜充血，非化膿性。④唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫性充血，舌乳頭突起、充血，呈草莓舌。⑤頸部淋巴結腫大。如5項臨床表現中不4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診KD[5]。但在臨床上，有的患者并不一定具備典型癥狀。此病例診治過程中：患兒始終未見口腔黏膜彌漫性充血及楊梅舌表現，也未出現頸部腫大淋巴結，也未見急性期掌跖紅斑及手足硬性水腫。根據診斷標準，此患兒只具備②、③條和④條中的唇充血。但是結合化驗：白細胞分類中性為主，CRP及血沉較前明顯升高，血小板較前增高，血清谷丙轉氨酶明顯升高，傾向于不完全KD的表現，最終查心臟彩超確診，使患兒及時得到治療。所以臨床上，對于反復發(fā)熱>5d的患兒，尤其是<5歲的男孩，要想到KD的可能，特別是當不具備典型KD表現，一定要注意排除不完全KD，結合炎性指標的變化，必要時及時查心臟彩超，做到早期確診、早期治療，降低CAL的發(fā)生率。

參考文獻

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[2]廖靜，田杰，白永虹，等.不完全川崎病136例[J].實用兒科臨床雜志，2006，21（11）：692-693.

[3]王敏，蔣利萍，李秋，等.重慶地區(qū)不完全性川崎病調查[J].實用兒科臨床雜志，2006，21（21）：1476-1477.

[4]段超，杜忠東.川崎病合并冠狀動脈瘤63例臨床分析[J].中國實用兒科雜志，2009，24（1）：37-40.

[5]王衛(wèi)平，毛萌，李廷玉，等.兒科學[M].北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.