小腦合并延髓梗死誤診為前庭神經(jīng)炎1例

【摘要】本研究分析1例小腦合并延髓梗死誤診為前庭神經(jīng)炎的診治過程并總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，以期減少臨床上對(duì)該類疾病的誤診誤治。患者為男性，21歲，因突發(fā)頭痛、頭暈伴發(fā)熱1 d入院，因擴(kuò)散加權(quán)成像（DWI）檢查結(jié)果呈陰性，初步診斷為“前庭神經(jīng)炎”，對(duì)癥治療未見明顯改善。入院通過完善查體、復(fù)查顱腦CT、CT血管成像（CTA）、數(shù)字減影血管造影（DSA）等檢查，確診為小腦合并延髓梗死，明確病因后予雙抗血小板藥物等治療，后期隨訪，患者恢復(fù)良好。臨床應(yīng)對(duì)后循環(huán)腦梗死需要有更深入的了解，熟悉診斷過程，仔細(xì)詢問患者病史，進(jìn)行細(xì)致的神經(jīng)系統(tǒng)檢查，在恰當(dāng)時(shí)機(jī)選擇合適的影像學(xué)檢查項(xiàng)目。如有需要，可進(jìn)行多次復(fù)查，以及時(shí)確診與治療，從而降低該疾病的早期誤診率并改善患者預(yù)后。

【關(guān)鍵詞】小腦合并延髓梗死；椎動(dòng)脈夾層；前庭神經(jīng)炎；診斷；治療

【中圖分類號(hào)】R743 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A 【文章編號(hào)】2096-2665.2024.07.0123.04

DOI：10.3969/j.issn.2096-2665.2024.07.041

急性腦梗死是臨床最常見的腦血管病之一，占我國(guó)腦卒中患者的60%～80%[1-2]。急性腦梗死是指腦部供血發(fā)生障礙，缺血、缺氧導(dǎo)致的腦組織缺血性壞死，具有高發(fā)病率、高致殘率和高死亡率的特點(diǎn)，我國(guó)急性腦梗死住院患者病死率與發(fā)病時(shí)間呈正相關(guān)[3-4]，顱腦CT、MRI等新興的影像學(xué)技術(shù)為急性腦梗死的診斷提供了新方法，癥狀典型的患者僅需依靠影像學(xué)技術(shù)即可確診[5]。然而，在部分早期腦梗死的患者中，因病變時(shí)間較短，且往往臨床表現(xiàn)并不明顯，再加之?dāng)U散加權(quán)成像（DWI）延遲顯影、患者合并感染或動(dòng)脈夾層等因素，可能會(huì)導(dǎo)致誤診。現(xiàn)分析1例小腦合并延髓梗死患者誤診為前庭神經(jīng)炎的臨床資料，為臨床提供參考。

1 臨床資料

1.1 入院病例 男性患者，21歲，因“突發(fā)頭痛、頭暈伴發(fā)熱1天”于2023年11月28日入院。患者入院前1天洗澡后外出受涼，突然出現(xiàn)劇烈頭痛，頭痛部位在后枕部，呈持續(xù)性搏動(dòng)樣疼痛，伴有頭暈，視物旋轉(zhuǎn)，休息后未見緩解，當(dāng)時(shí)未就診。次日上述癥狀加重，伴發(fā)熱、惡心嘔吐，體溫38 ℃，無(wú)法行走，遂于南京市中醫(yī)院急診就診，予對(duì)癥治療后患者體溫下降，但頭痛癥狀無(wú)明顯改善。為進(jìn)一步診治收住入院。入院時(shí)患者頭痛明顯，以后枕部持續(xù)性搏動(dòng)樣疼痛為主，頭暈劇烈，且與體位變化無(wú)關(guān)，惡心嘔吐，無(wú)四肢抽搐、偏側(cè)乏力、胸悶心慌。既往無(wú)特殊病史。

1.2 入院查體 體溫（T）：37.2 ℃，血壓（BP）：116/82 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），脈搏（P）：84次/min，呼吸頻率（R）：17次/min。意識(shí)清晰，高級(jí)皮層功能正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常，雙瞳孔等大等圓，對(duì)光反射正常，無(wú)復(fù)視，可引出水平方向雙向眼震，雙側(cè)咽反射減弱，肌力、肌張力正常，雙下肢腱反射減弱，面部痛觸覺對(duì)稱，左側(cè)肢體淺感覺減退，深感覺正常。雙側(cè)霍夫曼征（-），右側(cè)巴彬斯基征可疑（+）。心、肺和腹部等內(nèi)科查體均未見明顯異常。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞計(jì)數(shù)16.6×109/L；中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)15.07×109/L；淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)1.037×109/L，提示患者可能細(xì)菌感染，其余實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)均正常。

1.4 影像學(xué)檢查 急診（患者發(fā)病后24 h內(nèi)）查顱腦CT示：未見明顯異常。頭顱MRI+MRA示：右側(cè)椎動(dòng)脈優(yōu)勢(shì)，見圖1。

1.5 診斷與治療 因患者有前驅(qū)感染病史，后出現(xiàn)頭痛及眩暈不適，伴有惡心嘔吐，無(wú)法行走，所以根據(jù)目前癥狀與體征，首先考慮前庭神經(jīng)炎。應(yīng)予抗炎鎮(zhèn)痛、改善前庭功能和護(hù)胃止吐等治療。

入院第3天，患者精神狀態(tài)較前改善，后枕部仍持續(xù)性搏動(dòng)樣疼痛，頭暈好轉(zhuǎn)，無(wú)惡心嘔吐，周身乏力。經(jīng)顱射絕超聲多普勒系統(tǒng)（TCD）、腦電圖未見明顯異常。查體仍存在錐體束損傷、交叉性痛溫覺減退等情況，不能排除中樞性問題，定性考慮感染或自身免疫性炎癥，定位腦干可能性大。完善傳染病組合、甲狀腺功能、肌電圖、自身免疫組合、復(fù)查感染指標(biāo)等檢查；同時(shí)建議腰穿行腦脊液（CSF）檢查，明確是否存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染或自身免疫性腦炎，根據(jù)檢查結(jié)果調(diào)整治療方案。

入院第4天，患者CSF、常規(guī)、生化、自身免疫性腦炎抗體譜8項(xiàng)、基因?qū)W檢查和TBA篩查均未見異常，排除病毒及細(xì)菌感染可能。傳染病組合、甲狀腺功能、肌電圖、自身免疫組合和復(fù)查感染指標(biāo)均正常。復(fù)查頭顱MRI提示：右側(cè)小腦及橋延部急性腦梗死，見圖2。疑為右側(cè)小腦后下動(dòng)脈病變引起，故修正診斷為小腦合并延髓急性腦梗死，調(diào)整治療方案，予雙抗血小板藥物、改善側(cè)支循環(huán)、清除氧自由基等治療；同時(shí)完善心臟彩超和右心聲學(xué)造影排除心源性腦梗死，行自身免疫相關(guān)抗體及中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎指標(biāo)以排除自身免疫問題，行抗心磷脂抗體及同型半胱氨酸檢測(cè)排除相關(guān)病變。夜間患者后枕部搏動(dòng)樣頭痛加重，疼痛劇烈，伴有頭暈，急診行主動(dòng)脈弓上CT血管成像（CTA）檢查：左側(cè)椎動(dòng)脈V4段管壁非鈣化斑塊，管腔中度狹窄；V2段管壁非鈣化性斑塊，管腔輕-中度狹窄。左側(cè)椎動(dòng)脈V4段可疑瘤樣膨隆。右側(cè)椎動(dòng)脈V3段管壁非鈣化斑塊，管腔中-重度狹窄。右側(cè)椎動(dòng)脈V4段非鈣化斑塊形成，管腔中度狹窄，見圖3。急性缺血性腦血管病患者的臨床常見表現(xiàn)有伴后枕部頭痛，該患者為青年男性，且非外傷所致就診，結(jié)合該影像學(xué)圖像信息（椎動(dòng)脈呈串珠樣改變）與其臨床表現(xiàn)，可考慮患者肌纖維發(fā)育不良導(dǎo)致椎動(dòng)脈夾層的可能性較大。治療方案不變，可行全腦血管造影術(shù)明確狹窄范圍，評(píng)估再發(fā)缺血性事件的風(fēng)險(xiǎn)，再?zèng)Q定是否行血管內(nèi)支架植入治療。

入院第5天，患者在局部麻醉下行全腦數(shù)字減影血管造影（DSA），檢查結(jié)果提示：⑴右側(cè)椎動(dòng)脈V3段動(dòng)脈夾層伴狹窄，狹窄約80%；⑵左側(cè)椎動(dòng)脈V3段可疑夾層動(dòng)脈瘤，見圖4。予強(qiáng)化溶栓治療，未行血管內(nèi)支架植入治療。

入院第6天，患者頭痛、頭暈不適癥狀逐步改善，仍無(wú)法下床活動(dòng)。查體：瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，四肢肌力5級(jí)，左側(cè)肢體痛溫覺減退，右側(cè)巴彬斯基征可疑（+）。家屬要求轉(zhuǎn)院進(jìn)行治療，結(jié)合家屬意愿予出院，定期隨訪。目前患者仍以雙抗保守治療為主，擬3個(gè)月后復(fù)查DSA再行血管內(nèi)治療評(píng)估。

2 討論

針對(duì)該例誤診，總結(jié)了以下3點(diǎn)原因：⑴腦梗死急性期磁共振DWI延遲顯影。目前，臨床認(rèn)為診斷腦梗死急性期最敏感的手段為DWI，其具有高特異度和準(zhǔn)確率。DWI在腦梗死2 h后開始改變，主要變化時(shí)間在腦梗死6～72 h，1周后DWI逐漸變成等信號(hào)、混雜信號(hào)或囊性信號(hào)。一般認(rèn)為在腦梗死的超急性期（發(fā)病后6 h內(nèi)）DWI提示異常高信號(hào)，T2加權(quán)成像（T2WI）多未見異常；急性期（發(fā)病6～48 h）內(nèi)，DWI異常高信號(hào)范圍增大，T2WI開始呈現(xiàn)高信號(hào)，范圍較DWI稍小；亞急性期（49～336 h）DWI常高信號(hào)范圍縮小，而T2WI信號(hào)呈高信號(hào)。但本例患者在發(fā)病后24 h行頭顱MRI中DWI序列檢查提示陰性，而在發(fā)病第5天復(fù)查DWI提示陽(yáng)性，實(shí)屬罕見。正因該次陰性結(jié)果，干擾了診斷思路，慣性排除急性腦梗死，導(dǎo)致此次誤診。經(jīng)查閱相關(guān)文獻(xiàn)后，總結(jié)分析發(fā)生DWI陰性的原因可能與右側(cè)大腦半球腦血流量供應(yīng)有關(guān)，此時(shí)腦血流量可能在250～350 mL/（kg·min），而亞急性期DWI陽(yáng)性表現(xiàn)可能為延髓及小腦缺血呈進(jìn)展性表現(xiàn)，或者腦血管損傷進(jìn)一步加重表現(xiàn)[6]；延髓和小腦神經(jīng)纖維豐富，可能干擾水分子擴(kuò)散，至后期神經(jīng)水腫加重顯示為DWI陽(yáng)性；DWI掃描層厚值過大，參數(shù)設(shè)置不當(dāng)導(dǎo)致誤差。⑵合并感染。入院時(shí)患者主訴頭痛和眩暈，合并前驅(qū)感染病史，不伴其他顱神經(jīng)病變，且急診MRI未見異常，排除急性腦梗死，首診為前庭神經(jīng)炎（VN）。VN一般在24 h內(nèi)發(fā)展至高峰，急性、持續(xù)性眩暈是最典型的表現(xiàn)，還可能出現(xiàn)惡心嘔吐和行走不穩(wěn)等伴隨癥狀[7]。此外，VN是一種學(xué)科交叉的疾病，診斷該病需多學(xué)科協(xié)作，且目前對(duì)VN的診斷尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，因此臨床時(shí)有誤診。后完善查體發(fā)現(xiàn)患者左側(cè)肢體淺感覺減退，與VN不符，不能排除后循環(huán)陰性的急性腦梗死。⑶頭頸部動(dòng)脈夾層認(rèn)知不清。動(dòng)脈硬化是中老年群體發(fā)生急性腦梗死的主要病因。常規(guī)情況下，內(nèi)膜、中膜和外膜3個(gè)層次緊密相連、無(wú)空隙，從而構(gòu)成了動(dòng)脈的血管壁。在血流動(dòng)力學(xué)改變和病理情況下，動(dòng)脈血管壁的結(jié)構(gòu)發(fā)生變化，甚至可能分離，誘發(fā)原因較多。外因方面：與外部因素或其他基礎(chǔ)易感性存在有關(guān)；內(nèi)因方面：在患者機(jī)體可能存在導(dǎo)致血管壁膠原纖維或彈性纖維異常的疾病。在內(nèi)因與外因的共同作用下產(chǎn)生夾層，而血液進(jìn)入夾層后，會(huì)發(fā)生不同程度的改變，因此其臨床癥狀與體征也不盡相同。肌纖維發(fā)育不良是動(dòng)脈夾層發(fā)病相關(guān)性最強(qiáng)的原因之一，占所有頭頸部動(dòng)脈夾層患者的15%～20%。頭頸部動(dòng)脈夾層常見于顱外段頸動(dòng)脈夾層常發(fā)生于頸動(dòng)脈分叉部2 cm以上和鄰近顱底附近區(qū)域。顱內(nèi)段頸動(dòng)脈夾層通常發(fā)生在頸靜脈結(jié)節(jié)以上的上段。椎動(dòng)脈夾層好發(fā)于椎橫突間段及C2橫突間孔至枕骨大孔段。

頭頸部動(dòng)脈夾層臨床癥狀也表現(xiàn)多樣：起始時(shí)癥狀通常以頭頸部和（或）頸部疼痛為主，在臨床中常容易以一般頭痛診治而被忽略，隨著疾病的進(jìn)展，約25%頸動(dòng)脈夾層患者會(huì)出現(xiàn)頸交感神經(jīng)麻痹綜合征（Horner綜合征）。頭頸部動(dòng)脈夾層的治療與一般中老年人腦卒中的治療相近，抗血小板聚集和抗凝治療是頭頸部動(dòng)脈夾層后腦短暫性腦缺血發(fā)作的重要治療方法。大部分頭頸部動(dòng)脈夾層在溶栓治療后3個(gè)月就能達(dá)到形態(tài)學(xué)修復(fù)，而血管壁6個(gè)月后繼續(xù)修復(fù)的比例極低。血管內(nèi)支架置入術(shù)則常用于治療溶栓后卒中復(fù)發(fā)的患者[8]。該青年男性患者在非明顯外傷的前提下，出現(xiàn)了急性缺血性腦血管病的經(jīng)典表現(xiàn)——后枕部頭痛，且影像學(xué)信息顯示患者椎動(dòng)脈呈串珠樣改變，這提示患者是因肌纖維發(fā)育不良導(dǎo)致的上述癥狀，臨床認(rèn)為其椎動(dòng)脈夾層的可能性更大。因此，給予患者阿司匹林聯(lián)合氯吡格雷進(jìn)行抗血小板聚集治療。行全腦DSA明確狹窄范圍，評(píng)估再發(fā)缺血性事件的風(fēng)險(xiǎn)，再?zèng)Q定是否行血管內(nèi)支架植入治療。鑒別診斷如下：⑴中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎：分為原發(fā)性和繼發(fā)性，僅限于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀、體征，腦脊液檢查無(wú)異常，有中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎表現(xiàn)，對(duì)免疫抑制劑治療敏感度高，該患者血管狹窄考慮由血管壁血腫和附壁血栓所致，所以無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎的癥狀、體征。予以查結(jié)締組織病相關(guān)抗體、常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎相關(guān)抗體。⑵心源性栓塞：心源性栓塞的栓子多來(lái)源于房顫患者左心房或者是卵圓孔未閉右向左分流的栓子或感染性心內(nèi)膜炎脫落的贅生物，但該患者心臟聽診無(wú)異常，需要行右心聲學(xué)造影進(jìn)一步明確診斷。

后續(xù)診療：再行頭顱MRI檢查明確腦干有無(wú)病變。行腰椎穿刺檢查明確有無(wú)腦膜炎癥。查結(jié)締組織病相關(guān)抗體、常見中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎相關(guān)抗體。右心聲學(xué)造影明確有無(wú)右向左分流，行腦電圖檢查明確有無(wú)慢波。完善相關(guān)檢查，盡早明確病因，確定治療方案。該患者為21歲年輕男性，突發(fā)頭痛、頭暈不適，有明顯惡心嘔吐，查體提示水平粗大眼震、伴有扭轉(zhuǎn)，四肢肌力基本對(duì)稱，左側(cè)淺感覺減退，右側(cè)額部淺感覺減退，存在交叉性感覺障礙，定位腦干，腦干腦炎的可能性大，目前建議行腦脊液相關(guān)抗體檢測(cè)，同時(shí)予激素治療，必要時(shí)可用免疫球蛋白治療。需要鑒別的疾病是：⑴血管性疾病。同為突發(fā)起病，后循環(huán)缺血癥狀也會(huì)出現(xiàn)頭暈、惡心嘔吐、行走不穩(wěn)等情況，雖然MRI未見急性腦梗死，但可能存在后循環(huán)DWI陰性腦梗死，故建議復(fù)查頭顱MRI，同時(shí)完善自身免疫性指標(biāo)、同型半胱氨酸和中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等檢查，還需行心臟相關(guān)檢查，排除心源性卒中；⑵感染性疾病。患者有發(fā)燒、血常規(guī)提示急性炎癥，若有輕度頸強(qiáng)直，需行腦脊液檢查進(jìn)行檢測(cè)，排除相關(guān)疾病；⑶單純皰疹性腦炎。主要病變部位在顳葉海馬，患者可出現(xiàn)精神癥狀，如癲癇發(fā)作等情況，本研究患者無(wú)此癥狀，確診的可能性不大；該患者較年輕，需引起高度重視，盡快完善檢查，明確病因，針對(duì)性治療，避免嚴(yán)重并發(fā)癥甚至危及生命等情況。

綜上所述，該病例較年輕，但癥狀嚴(yán)重且反復(fù)，需引起高度重視，盡快完善檢查，明確病因，針對(duì)性給予治療，減少誤診。這一誤診案例也提示，在神經(jīng)疾病的診斷過程中，必須充分考慮各種可能性，并結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查結(jié)果進(jìn)行綜合分析。對(duì)于小腦合并延髓梗死等復(fù)雜病例，更應(yīng)謹(jǐn)慎診斷，以避免類似誤診情況的發(fā)生。神經(jīng)科醫(yī)生在患者入院的全過程中，應(yīng)詳細(xì)詢問病史，細(xì)致檢查，力求收集全面的信息，以協(xié)助做出客觀診斷，不可盲目依賴儀器、設(shè)備和實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)。治療具體病例時(shí)，聯(lián)系實(shí)際情況至關(guān)重要。

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作者簡(jiǎn)介：鄧力，碩士研究生，醫(yī)師，研究方向：神經(jīng)內(nèi)科相關(guān)疾病的診療。

通信作者：趙楊，博士研究生，主任中醫(yī)師，研究方向：神經(jīng)內(nèi)科相關(guān)疾病的診療。E-mail：yangzhaotcm@163.com