腎惡性纖維組織細(xì)胞瘤1例報(bào)告

熊明興 鐘云路 李曉剛

惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocyto ma,MFH)臨床病例多見于軀干、四肢以及腹膜后區(qū)。原發(fā)于腎的MFH 實(shí)屬罕見。2021 年6 月我科收治1 例腎MFH患者,現(xiàn)根據(jù)其臨床資料作出研究報(bào)告,探討腎MFH 的臨床特征,以期提高臨床對(duì)腎MFH 的診療水平。

患者,男,36歲,因“右腰腹部脹痛2天”入院。腎臟CT平掃:右腎及周圍見多發(fā)類圓形及團(tuán)塊狀等低混雜密度影,大者大小為10.1 c m×7.3 c m,其內(nèi)可見更高密度影(圖1)。雙腎MRI:右腎中上極見一腫塊影,大小為10.4 c m×6.4 c m,其前方另見一腫塊影,大小為5.4 c m×3.4 c m,右腎下極另見直徑約1.5 c m 腫塊影,中上極腫塊與肝臟界限欠清,腫瘤內(nèi)有出血表現(xiàn),高度懷疑惡性可能(圖2)。術(shù)前診斷:右腎占位。患者在全麻下行腹腔鏡下根治性右腎切除術(shù),術(shù)中見右腎上極、腹側(cè)中極和腹側(cè)下極均有腫瘤生長(zhǎng),未見動(dòng)靜脈侵犯。上極腫瘤最大,直徑約11.0 c m,與肝臟面粘連。術(shù)后病理檢查:切面見腫物呈多囊房性,直徑6.0～10.0 c m,質(zhì)軟似魚肉狀,部分處灰黃質(zhì)硬,質(zhì)硬區(qū)面積為4.0 c m×2.0 c m,腎被膜處可見一灰黑色隆起型腫物,大小為4.5 c m×4.0 c m×2.0 c m,緊鄰腎被膜,被膜外可見一灰白色結(jié)節(jié),大小為1.3 c m×0.8 c m×0.5 c m,質(zhì)硬。鏡下:(右腎被膜處)送檢組織可見較多梭形及多形細(xì)胞,部分細(xì)胞漿可見空泡狀及較多核分裂像,間質(zhì)粘液變,較多薄壁分枝狀小血管,伴大片壞死,小部分骨化,未累及腎被膜及腎實(shí)質(zhì)(圖3 A)。免疫組化:腫瘤細(xì)胞呈Vi mentin(+),CD68(少量+),CD34(+),CK(-),SMA(-),S-100(-),HMB45(-),CD117(-),Des min(-),Ki-67(+,50%)(圖3B、C)。病理診斷:黏液樣MFH。建議患者行融合基因的檢測(cè)后腫瘤內(nèi)科及放療科進(jìn)一步術(shù)后治療,患者及其家屬均拒絕。術(shù)后隨訪4個(gè)月,未見腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。……