抗磷脂綜合征伴煙霧綜合征成功足月分娩1例

趙利紅,王潤芳,霍琰*

作者單位:1.060000 河北 唐山,華北理工大學研究生學院;2.050051 河北 石家莊,河北省人民醫院產科

抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一種系統性自身免疫疾病,以血栓形成和/或病理妊娠為主要臨床特征,實驗室檢查為持續性抗磷脂抗體陽性的一組癥候群,以病理妊娠為主要臨床特征時稱為產科APS(obstetric APS,OAPS)。煙霧綜合征(moyamoya syndrome,MMS)是一種罕見的腦血管疾病,因其腦血管造影上顯示為特征性的“煙霧血管”而得名,同時伴有一種基礎疾病,如自身免疫性疾病等。APS伴MMS病例國內外少見,尤其是OAPS伴MMS更是罕見。本文報告1例OAPS伴發MMS病例,并結合文獻復習,對其診治過程進行總結,報道如下。

1 病例摘要

患者34歲,G5P0,主訴單胎孕37+1周,因APS要求終止妊娠入院。患者分別于2014年“胚胎停育(停經<10周)”1次、2015年“生化妊娠”2次、2017年因“雙手麻木6月余”于首都醫科大學宣武醫院診斷為“腦底異常血管網病”,經保守治療后上述癥狀消失。本次妊娠自然受孕,自訴于孕14周外院查抗β2-GPI抗體陽性(具體不詳),考慮為APS,故給予皮下注射“依諾肝素鈉6 000 U/d”、口服“阿司匹林腸溶片100 mg/d”治療。孕16周于我院查抗β2-GPI抗體65.4 RU/mL(正常<20 RU/mL),孕26周復查抗β2-GPI抗體44.5 RU/mL,孕34周再次復查抗β2-GPI抗體42.4 RU/mL。考慮患者抗β2-GPI抗體持續中高滴度陽性,自孕26周加用“羥氯喹(hydroxychloroquine)”200 mg 2/d至分娩前。患者孕期曾多次查抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物及抗核抗體、抗核抗體譜均陰性,凝血功能均正常。入院后追問患者病史,2015年該患者曾因“病理妊娠史”外院查抗磷脂抗體為陽性(具體不詳)、2017年腦部血管數字剪影造影(DSA)提示“雙側大腦中動脈主干閉塞”,結合患者3次病理妊娠及實驗室、影像學檢查診斷為OAPS伴發MMS。完善血液分析、凝血七項結果大致正常,雙側髂總、髂內、髂外靜脈彩超、雙下肢深靜脈彩超均未見異常。因產科OAPS伴MMS、臀位,應患者要求于孕37+5周行子宮下段剖宮產,術中以骶左前位(LSA)娩一活男嬰,體重2 900 g,阿氏評分10分,手術順利。術后12 h給予皮下注射“依諾肝素鈉”6 000 U/d預防血栓形成,并建議其繼續口服阿司匹林、復查頭顱磁共振成像(MRI),患者均拒絕。術后4 d病情平穩出院。術后1年隨訪患者訴無頭暈、頭痛、四肢麻木等特殊不適,新生兒健康。

2 討論

煙霧性血管病(moyamoya angiopathy,MMA)是一種特殊的罕見腦血管疾病,其特征是頸內動脈末端及其近端分支進行性狹窄或閉塞,并伴有大腦底部脆弱的側支血管網絡形成,由于在腦血管造影上側支血管的外觀形似“一團煙霧”而得名[1]。腦血管造影是診斷該病的“金標準”[2],所有在影像學上具有這種形態學表現的疾病都可以稱為MMA。MMA臨床上可分為兩種類型,一是煙霧病(moyamoya disease,MMD),即MMA孤立、特發性發病,病因不明;二是MMS,即MMA的影像學表現與其他疾病相關,如自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、APS、干燥綜合征等)、甲狀腺功能亢進、鐮狀細胞性貧血等[2],但其確切的病因尚不清楚[1]。目前文獻報道的與MMS相關的自身免疫性疾病中系統性紅斑狼瘡多見,APS罕見,而與OAPS相關者更罕見,國內外幾乎無相關報道。……