以發熱為主要表現的肝臟原發性平滑肌肉瘤1例

武超玉

患者,男性,58歲,因“發熱20 d”于2018年11月11日入院。患者于20 d前無明顯誘因出現發熱,以低熱為主,體溫最高38 ℃,畏寒,無寒戰。有時背部疼痛。11月5日在院外行肝功能檢查示:ALT 71 U/L、AST 51 U/L、GGT 632 U/L、ALP 157 U/L。在當地醫院按“感染性發熱”先后給予“阿奇霉素、頭孢類藥物、甘利欣等” 輸液治療共13 d,病情無好轉。遂入院治療。既往史:腰部外傷史23年,膽囊炎20年,肝內膽管結石10年,室性早搏6年,個人史、家族史無特殊。入院查體:T 36 ℃ P 86次/分 R 21次/分 Bp 119/83 mmHg,神志清,精神不振,雙肺呼吸音粗,腹平軟,無壓痛及反跳痛,肝脾未及,肝區叩痛,雙下肢無水腫。 入院后輔助檢查:ESR 63 mm/h, CRP 53.52 mg/L,TBil 19.02 μmol/L、ALT 49 IU/L、AST 42 IU/L、ALP 195 IU/L、GGT 452 IU/L、Alb 30.30 g/L、LDH 284 U/L;PCT 0.103 μg/L、鐵蛋白1290 ng/mL;甲、乙、丙、戊型肝炎病毒,EB病毒、CMV病毒標志物均陰性,甲狀腺功能、T-spot正常;血腫瘤指標:AFP 4.93 μg/L ;CA125 31.17 U/mL;CA199 38.98 U/mL,CEA正常。 胸部CT:慢性支氣管炎合并感染、肺氣腫、雙肺大皰。上腹部CT平掃+強化示:肝臟右緣欠光整,肝右葉示片狀低密度灶,邊緣模糊,范圍約9.6 cm×8.0 cm,增強掃描示邊緣強化。提示感染性病變。肝內、外膽管、膽總管輕度擴張,其內示多發結節狀高密度灶,未見腹腔及腹膜后腫大淋巴結(圖1)。

A:動脈期;B:靜脈期圖1 肝臟原發平滑肌肉瘤CT強化

入院后給予哌拉西林他唑巴坦控制感染,異甘草酸鎂、還原型谷胱甘肽保肝、降酶及對癥治療。遂給予彩超引導下肝膿腫穿刺抽液,在穿刺過程中發現膿腫液化不全,僅抽取約1 mL的暗紅色膿血性組織。送檢膿液培養(后期血培養、膿液培養均陰性),立即行肝穿刺活檢術。活檢免疫組化:Vimentin(3+)傾向肉瘤尤其平滑肌肉瘤的可能。隨后轉入肝膽外科行手術治療。術后病理診斷:緊靠肝臟斷端平滑肌肉瘤,斷端未見累及,膽囊體部見腫瘤累及,門靜脈可見瘤栓,距腫瘤邊緣≤1 cm、>1 cm肝組織均未見腫瘤累及。M……