兒童重癥社區獲得性肺炎觸發的噬血細胞綜合征17例臨床分析

辛琪，孫婷婷，徐剛

（中國醫科大學附屬盛京醫院兒內科，沈陽 110004）

噬血細胞綜合征（hemophagocytic syndrome，HPS），即噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH），是一種危及生命的、以免疫失調及過度免疫活化或炎癥反應為特征的疾病［1］，感染因素是兒童HLH主要的觸發因素之一。HLH臨床癥狀特異性不強，可能存在診斷滯后，常發生多器官受累，預后不良。重癥社區獲得性肺炎（community-acquired pneumonia，CAP）是兒童重癥感染的常見類型，目前國內外以重癥CAP為切入點研究其觸發HLH的報道較少，且預后影響因素尚無定論。本研究收集整理兒童重癥CAP觸發的HLH病例17例，并進行臨床特征及預后分析，以期提高臨床工作者對該病的早期識別能力。

1 材料與方法

1.1 研究對象

選取2014年8月至2021年8月我院兒科收治的重癥CAP觸發的HLH病例作為研究對象。所有病例既往健康，無基礎疾病，同時符合國際組織細胞協會HLH-2004診斷標準［2］及《兒童社區獲得性肺炎診療規范（2019年版）》［3］對重癥CAP的定義。本研究獲得醫院倫理委員會批準。

滿足以下（1）或（2）可診斷HLH［2］：（1）符合HLH的分子遺傳學診斷；（2）以下8個標準中滿足至少5個，可診斷HLH，①發熱，②脾腫大，③血細胞減少［外周血兩系或三系減少，血紅蛋白（hemoglobin，Hb）＜90 g/L，血小板（platelet，PLT）計數＜100×109/L，中性粒細胞絕對計數（absolute neutrophil count，ANC）＜1.0×109/L］，④高甘油三酯血癥和（或）低纖維蛋白原血癥［空腹甘油三酯≥3.0 mmol/L，纖維蛋白原（fibrinogen，Fib）≤1.5 g/L］，⑤骨髓、脾臟或淋巴結中的噬血細胞增多，無惡性證據，⑥自然殺傷（natural killer，NK）細胞活性低或缺失，⑦血清鐵蛋白（serum ferritin，SF）≥500 μg/L，⑧可溶性CD25≥2 400 U/mL。

重癥CAP定義為入院前或入院48 h內肺部影像學檢查明確存在肺炎，并伴隨以下任何1種情況［3］：（1）一般情況差；……