川崎病臨床診治中相關預測模型的研究應用

林秋萍 謝利劍

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一種病因不明的血管炎，也是兒童獲得性心臟病常見的原因之一[1]。KD好發于亞裔兒童，2018年日本全國流行病學調查(簡稱流調)顯示，0～4歲兒童的KD發病率為359/10萬[2]。我國尚未開展全國性的KD流調，不同地區的調查顯示，KD的發病率為2.34/10萬～54.2/10萬，且城市地區的發病率顯著高于農村地區[3]。1998年以來，上海地區的KD發病率呈上升趨勢[4]。目前，KD臨床診治主要存在以下難題。①KD的早期診斷缺乏特異性標準，主要依賴于臨床癥狀及非特異性實驗室指標，對醫師的臨床經驗有較高要求。②約15%～25%未經治療的KD患兒可發生嚴重的并發癥，即冠狀動脈損害(coronary artery lesion，CAL)[5]；大劑量靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)可顯著減少CAL的發生，但其發生率仍可達5%；③約15%的KD患兒存在IVIG耐受，其臨床診治較為棘手[6]。因此，目前KD相關預測模型主要集中在早期診斷、CAL預測及IVIG耐受預測3個方面。鑒于此，本文介紹了近年來KD臨床診治相關預測模型的研究進展。

1 KD診斷預測模型

目前，臨床診斷KD主要依據2017年美國心臟協會(American Heart Association，AHA)發布的診斷指南和第6版日本診斷指南，盡管日本最新版診斷指南不再強調發熱持續時間≥5 d，且對不完全KD的診斷標準有所放寬，但一些發熱性疾病與KD有相似的臨床表現，如猩紅熱、EB病毒感染、幼年特發性關節炎、麻疹和腺病毒感染。此外，15.0%～36.2%的KD患兒臨床癥狀不典型，在等待排除其他發熱性疾病期間可能會導致IVIG治療的延誤[7]。Furusho等[8]和Newburger等[9]報道，與未接受IVIG治療的患兒相比，發病前10 d內接受IVIG的初始治療可使CAL患病率降低80%。所以，建立KD的診斷模型，鑒別完全KD、不完全KD和其他發熱性疾病可為早期應用IVIG提供依據，預防CAL的發生。……