川崎病病因學和發病機制研究的重要意義

黃國英

1967年，日本紅十字會醫院兒科醫師川崎富作在日本的學術期刊《過敏》上正式發表其在臨床診療實踐中新發現的一種疾病，并將其命名為“皮膚黏膜淋巴結綜合癥”[1]。該疾病的主要臨床表現為高熱不退、皮疹、結膜和口腔黏膜充血、淋巴結腫大，以及恢復期指趾脫皮等，不能用既往教科書上的疾病解釋。川崎富作醫師對1961—1967年間累積的50例患兒的癥狀、體征和臨床轉歸進行了詳細描述，提供了令人信服的臨床資料，被譽為“描述性臨床論文的杰作”(masterpiece of descriptive clinical writing)。該病后來在國際上被學界稱為川崎病(Kawasaki disease)或川崎綜合征(Kawasaki syndrome)。50多年來，川崎富作醫師及全球范圍內的科學家們從多方面展開研究，努力尋找川崎病的發病因素，探索其發病機制，取得了許多重要的進展，但仍留有諸多空白。

川崎病一開始被認為可能與過敏因素或病毒感染有關。大規模的流行病學調查為川崎病的病因學研究提供了線索[2]。川崎病的發病率存在明顯的地區和種族間的差異，東亞地區為高發地區，且呈現不斷增高的趨勢。以5歲以下兒童為基數，日本1970年的川崎病發病率為10.1/10萬，2018年增至359/10萬，50年間增加約36倍；韓國2000年的川崎病發病率為73.7/10萬，2014年增至194.7/10萬，14年間增加了2.5倍；中國上海地區1998年的川崎病發病率為16.8/10萬，2017年增至104.6/10萬，20年間增加約5倍；此外，中國北京地區(2004年為55.1/10萬)、中國臺灣地區(2010年為83/10萬)、中國香港地區(2000年為39/10萬)的發病率也居高位。在歐美國家，川崎病發病率(<20/10萬)常年處于較低水平，但這些國家中的東亞裔居民川崎病發病率較高，為平均水平的4倍。這種地區聚集性強烈提示環境因素如地理、氣候、水質、大氣，以及居住條件、飲食習慣、生活方式等可能與川崎病的發病相關；與歐美國家人群相比，東亞地區人群的發病率不斷上升的趨勢在時間上似乎與工業化進程相吻合，因此，工業化所帶來的環境問題(如污染物)應引起足夠的重視。另一方面，東亞裔居民的較高發病率提示種族的遺傳背景可能在川崎病的發病中發揮一定作用，故應重視對遺傳易感性進行研究。

川崎病四季均可發病，但不同國家和地區發病高峰的季節有所不同。……