胰膽管合流異常研究進展

張志威 俞亞紅

胰膽管合流異常(pancreaticobiliary maljunction,PBM)是一種先天性疾病。1906年， Arnolds在一份尸檢報告中首次對其進行描述[1]。隨后，世界各地均報道了相關病例，主要集中在東亞地區。據估算，東亞地區的PBM發病率為西方人群的百倍以上[2]。PBM的定義為膽總管與胰管在十二指腸壁外匯合，共同通道過長[3]。同時，Oddi括約肌無法作用到胰管與膽總管交界處，易發生胰液與膽汁的雙向反流。胰液與膽汁混合后，可激活胰酶、產生細胞毒性物質以及形成蛋白栓。因此，該病與膽管炎、胰腺炎及膽道系統惡性腫瘤等疾病的發生密切相關。PBM在成人與兒童中的臨床特征不同，膽道系統惡性腫瘤主要發生于成年PBM病人[4]。我們對成人PBM的發病機制、流行病學、診療手段等方面的相關研究及最新進展進行歸納、總結。

一、分類

PBM有多種分類方式，目前尚未統一。臨床上常根據膽道擴張存在與否分為合并膽道擴張的PBM和無膽道擴張的PBM，其中合并膽道擴張者較為多見。根據胰管和膽總管的匯合方式，Komi等[5]將其分為3類：(1)直角型，又稱作C-P型，狹窄的膽總管匯入胰管；(2)銳角型，又稱為P-C型，胰管以銳角匯入膽總管；(3)復雜型，無法歸入前兩類者。這種分類方式未對膽管是否擴張進行描述。Komi于1992年對該分類進行了修改，提出了新的分類方式，但未被廣泛接受。日本PBM研究小組診斷標準委員會于2015年提出的分類法將PBM分為4種類型(圖1)。A型：狹窄型，膽總管遠端匯入共同通道前狹窄，可見膽總管擴張；B型：非狹窄型，膽總管遠端無狹窄；C型：共同通道擴張型，膽總管及共同通道擴張，膽總管遠端狹窄；……