李紅梅,張旭輝,李世霞,漆哲寧
1 甘肅中醫(yī)藥大學(xué) 甘肅蘭州 730000 2 甘肅中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 甘肅蘭州 730030
特發(fā)性肺纖維化(idopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種原因不明、以彌漫性肺泡炎和肺泡結(jié)構(gòu)紊亂最終導(dǎo)致肺間質(zhì)纖維化為特征的疾病,其特征性的病理改變類型為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)[1]。該病主要由于多種因素(如年齡、性別、居住環(huán)境、吸煙史、接觸粉塵等污染性物質(zhì)以及風(fēng)濕類疾病等)損傷,引發(fā)肺泡炎,隨著炎性-免疫反應(yīng)的進(jìn)展,造成肺組織結(jié)構(gòu)被破壞、成纖維細(xì)胞增殖和細(xì)胞外基質(zhì)的大量積聚,致使成纖維細(xì)胞替代了行使正常功能的肺泡上皮細(xì)胞,最終導(dǎo)致了肺纖維化的發(fā)生[2]。IPF 的主要臨床表現(xiàn)為咳嗽(主要以干咳為主,痰少或無(wú)痰)、以及進(jìn)行性加重的呼吸困難;肺部聽(tīng)診可聞及velcro 啰音;典型的影像學(xué)表現(xiàn)為:“蜂窩肺”和“網(wǎng)格肺”。大多數(shù)IPF 患者表現(xiàn)為進(jìn)行性的肺功能下降,IPF 診斷后的平均生存期極短,甚至不足3年,5年生存率僅有20%~40%[3],因其死亡率高于大多數(shù)腫瘤,故被稱為“類腫瘤疾病”[4]。目前關(guān)于IPF 的病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確,其治療手段也非常局限,西醫(yī)治療該病主要是以糖皮質(zhì)激素、吡非尼酮、尼達(dá)尼布、N-乙酰半胱氨酸、呼吸機(jī)、肺移植等方法為主[5]。近年來(lái),糖皮質(zhì)激素在IPF 治療中的作用越來(lái)越被弱化,而認(rèn)為吡非尼酮和尼達(dá)尼布是治療IPF 的B 級(jí)證據(jù),但二藥皆存在不良反應(yīng)眾多、療效欠佳、費(fèi)用高昂等諸多缺點(diǎn);N-乙酰半胱氨酸只能促進(jìn)痰液排出,而無(wú)直接的抗肺纖維化作用;肺移植是治療IPF 最有效的途徑,但由于其難找合適肺源、代價(jià)過(guò)大,限制了其臨床應(yīng)用。……