成人朗格漢斯細胞組織細胞增生癥11例臨床分析

孔丹青 平娜娜 金正明 吳德沛 曲昌菊

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis, LCH)，是一種原因未明的以CD1a+CD207+樹突狀細胞在組織中大量積累為特征的罕見疾病。LCH發(fā)病高峰年齡為1～4歲兒童，成人LCH發(fā)病率低，為1～2/100萬。目前，成人LCH系統(tǒng)診治報道多以個案為主。LCH的臨床癥狀、體征多樣，因受累器官多少及部位不同差異較大。在獲取病理診斷證據(jù)前，本病容易被誤診。本文回顧性分析蘇州大學附屬第一醫(yī)院近十余年來收治并長期隨訪的11例成人LCH患者的臨床資料，并結合文獻討論成人LCH的最新發(fā)病機制研究及治療進展。

1 對象與方法

1.1 研究對象 回顧性分析2008年1月—2020年7月就診于蘇州大學附屬第一醫(yī)院的11例臨床及病理診斷明確的成人LCH患者。其中男4例、女7例，發(fā)病年齡為(44.7±18.0)歲。

1.2 診斷及分型標準 LCH診斷主要依賴病理學檢查。診斷參照2009年國際組織細胞協(xié)會更新的診斷標準，凡在光鏡下病理組織可見朗格漢斯細胞(Langerhans cell，LC)增生，存在以下3項中1項陽性即可診斷：①免疫組織化學染色(簡稱免疫組化)Langerin陽性；②免疫組化CD1a抗原陽性；③電子顯微鏡(簡稱電鏡)檢查發(fā)現(xiàn)病變細胞內(nèi)含Birbeck顆粒。11例患者均經(jīng)光學顯微鏡檢查及免疫組化確診，未行電鏡下Birbeck顆粒檢測。

LCH可分為單系統(tǒng)LCH(single system LCH，SS-LCH)和多系統(tǒng)LCH(multisystem LCH，MS-LCH)兩型。前者指1個臟器(或系統(tǒng))受累(單病灶或多病灶)，主要累及骨骼、皮膚、淋巴結、肺、垂體等；后者指≥2個臟器(或系統(tǒng))受累。MS-LCH中，若伴有造血功能受累和(或)肝、脾等危險器官累及者，稱高危型。

2 結 果

2.1 臨床分型 成人LCH患者臨床資料匯總見表1。在11例成人LCH患者中，SS-LCH 7例(7/11)，包括骨骼受累4例(顱骨3例，肋骨1例)，淋巴結受累1例，肺受累2例；……