系統(tǒng)性輕重鏈型腎淀粉樣變性

陳文萃 任貴生 梁丹丹 曾彩虹 黃湘華

病史摘要

48歲男性患者，因“體檢發(fā)現(xiàn)蛋白尿3年余”于2020-07-23入院。

患者2017年體檢發(fā)現(xiàn)尿蛋白++，血清肌酐(SCr)正常，未予重視。2019年5月再次體檢時(shí)尿蛋白+++，血清白蛋白(Alb)、SCr、補(bǔ)體正常，ANA、抗ds-DNA等自身抗體陰性，當(dāng)時(shí)拒絕腎活檢，服用環(huán)孢素A(CsA)150 mg/d，未監(jiān)測濃度，多次復(fù)查尿蛋白無減少。11月加用甲潑尼龍片6片/d×3個(gè)月，后逐漸減量，尿蛋白仍無緩解。2020年7月查尿蛋白4.28 g/24h，Alb 32.6 g/L，SCr 80 μmol/L，血常規(guī)正常。7月6日行腎穿刺，提示剛果紅及κ輕鏈染色陽性。血游離輕鏈(FLC)正常，M蛋白不詳。病程中患者精神、食欲及二便可，睡眠欠佳，2019年5月開始控制飲食，目前體重下降約10 kg。

既往史平素體健，1997年行右側(cè)腹股溝“斜疝”手術(shù)治療，2019年5月體檢發(fā)現(xiàn)餐后血糖12～13 mmol/L，空腹血糖正常，現(xiàn)服用阿卡波糖 50 mg，3次/d，瑞格列奈1 mg，3次/d。余無特殊。

個(gè)人史及家族史吸煙20余年，20支/d，戒煙4年；飲酒20余年，應(yīng)酬時(shí)飲酒。余無特殊。

體格檢查身高174 cm，體重 77 kg，體質(zhì)量指數(shù)(BMI) 25.4 kg/m2，血壓：118/83 mmHg。神清，咽不紅，心肺腹查體無異常，左下肢輕度凹陷性水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液 尿蛋白2.55 g/24h、紅細(xì)胞陰性，N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶(NAG)4.0 U/(g·Cr)，C3 、α2巨球蛋白和視黃醇結(jié)合蛋白正常，尿FLC κ 69.5 mg/L,λ 5.6 mg/L， κ/λ 12.41。

血常規(guī) 白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC) 13.32×109/L、N/L 71.7/19.8%、血紅蛋白(Hb) 130 g/L、血小板(PLT) 211×109/L。

血生化 SCr 71.6 μmol/L,尿素氮6.03 mmol/L,尿酸449 μmol/L,Alb 30.30 g/L,球蛋白14.7 g/L,總膽固醇8.75 mmol/L,三酰甘油1.99 mmol/L,高密度脂蛋白膽固醇 1.18 mmol/L，低密度脂蛋白膽固醇6.45 mmol/L，谷丙轉(zhuǎn)氨酶12 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶13 U/L，堿性磷酸酶29 U/L、葡萄糖4.62 mmol/L，鉀4.1 mmol/L，鈉140.9 mmol/L，氯103.8 mmol/L，鈣2.29 mmol/L，磷1.27 mmol/L，總二氧化碳28.7 mmol/L，估算的腎小球?yàn)V過率(eGFR) 114 ml/(min·1.73m2)； 糖化血紅蛋白 7.2%。

心肌標(biāo)志物 腦利鈉肽前體7.52 pmol/L,肌鈣蛋白T 0.007 ng/ml,肌鈣蛋白Ⅰ 0.02 ng/ml。

免疫學(xué)檢查 IgG 4.74 g/L、IgA 1.39 g/L、IgM 0.831 g/L、IgE 26.4 IU/ml,RF<20.0 IU/ml；血FLC κ 8.9 mg/L,λ 13.2 mg/L,κ/λ 0.67，血和尿免疫固定電泳(IFE)均陰性，血清蛋白電泳正常；

其他 甲胎蛋白2.64 μg/L,癌胚抗原2.64 μg/L,鐵蛋白248.40 μg/L,血β2微球蛋白1.61 mg/L；……