肥厚型心肌病并心房顫動(dòng)相關(guān)治療的研究進(jìn)展

劉俊，佟智穎

肥厚型心肌病（HCM）是臨床上最常見的一種遺傳性心血管疾病，發(fā)病率約為1/500，其是年輕人心源性猝死的主要原因之一，也是導(dǎo)致心力衰竭（HF）和腦卒中的主要誘因［1］。心房顫動(dòng)（以下簡稱房顫）是HCM患者最常見的持續(xù)性心律失常類型，在HCM人群中患病率為20%～25%，尤其在老年患者、左心室流出道梗阻（LVOTO）患者中較常見［2-5］。本文主要綜述了目前臨床針對HCM并房顫的治療策略，以期為臨床診療提供參考。

1 HCM并房顫的病理機(jī)制

HCM并房顫的病理機(jī)制復(fù)雜，主要與心臟血流動(dòng)力學(xué)改變有關(guān)：肥厚的心肌可導(dǎo)致心室舒張功能受損，出現(xiàn)左心室壓力升高，進(jìn)而致使左心房壓力升高，增加心房應(yīng)力，從而導(dǎo)致左心房體積增大（＞34 ml）和心房重塑［6］。對于部分合并LVOTO的HCM患者，左房室瓣關(guān)閉不全可進(jìn)一步增加左心房負(fù)荷，最終導(dǎo)致房顫發(fā)生；此外，心肌缺血、微血管功能障礙、心肌纖維化均可導(dǎo)致心房增大和功能損傷，而結(jié)構(gòu)重塑又可導(dǎo)致電生理異常，進(jìn)而導(dǎo)致房顫發(fā)生［7］。HCM并房顫的病理機(jī)制見圖1。

圖1 肥厚型心肌病并心房顫動(dòng)的病理機(jī)制Figure 1 Pathophysiological mechanism of hypertrophic cardiomyopathy complicated with atrial fibrillation

遺傳因素也參與了HCM并房顫的發(fā)生：特定的肌瘤基因突變與HCM患者房顫的早期發(fā)病有關(guān)，如non-sarcomeric基因（主要編碼參與腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)和膠原蛋白合成的蛋白質(zhì)）已被證實(shí)參與了HCM并房顫的發(fā)生［8］。

2 HCM并房顫的藥物治療策略

2.1 控制心室率 直流同步電復(fù)律是臨床治療血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定所致房顫的“金標(biāo)準(zhǔn)”，但對于新發(fā)房顫患者，控制心室率仍是……