頸部骨外尤文氏肉瘤1例報道并文獻復習

林小龍，呂海苓，王靜，孫藝，張建輝

(成都市第三人民醫院 耳鼻咽喉頭頸外科，四川 成都 610081)

尤文氏肉瘤是一種高度惡性小圓細胞性腫瘤，約占所有原始惡性骨腫瘤的10%，主要來源于骨，也有少數發生在軟組織中，原發于骨組織外的尤文氏肉瘤又稱為骨外尤文氏肉瘤 (extraskeletal Ewing’s sarcoma, EES)。EES罕見，除2010年中山大學腫瘤防治中心報道18例為國內最大病例數以外[1]，國內的其他文獻多為個案，且主要報道發生于下肢、胸壁及椎體旁軟組織。我科于2019年9月曾收治1例頸部EES患者，更是罕見，現予以報道，同時回顧復習相關文獻，探討EES的臨床特點、病理特征、治療方案和預后。

1 臨床資料

患者，女，30歲，因“發現左側頸部包塊伴咽喉部腫痛4個月余”入院，包塊進行性長大，局部無紅腫及發熱，無破潰及流膿，全身無低熱表現。既往史無特殊。入院檢查見左側頸部下頜角后方有一類圓形包塊，直徑約5 cm，質硬、活動差，與周圍結構分界不清，表面皮膚正常。耳鼻咽喉專科檢查：雙側鼻腔未見新生物，鼻咽部結構清晰對稱，黏膜光滑，未見確切新生物。口咽部無腫脹及膨隆，雙側扁桃體無充血及膿點，無新生物。會厭及披裂光滑，聲帶光滑，運動閉合良好。雙側梨狀窩黏膜光滑，未見新生物。鼻咽部及頸部增強MRI顯示(圖1)：左側咽旁后間隙異常信號團塊影，病灶邊界清楚，形態局部欠規則，左側頸內外動脈受推擠向前外方移位。增強掃描病灶明顯均勻強化，頸部雙側Ⅰ、Ⅱ區淋巴結增多。頸部彩超：左側頸部低回聲團塊，內回聲不均質，內見較豐富血流信號。……