POEMS綜合征三例報道并文獻復習

張廣娟，張欣，李銳

POEMS綜合征是一種罕見、病因不明的與漿細胞異常有關的副腫瘤綜合征，由BARDWICK等［1］命名，其主要臨床特征包括多發性神經疾病、臟器腫大、內分泌疾病、單克隆漿細胞異常或M蛋白以及皮膚改變［2］，但這5個特征并非是臨床診斷POEMS綜合征的必需條件，還可能存在硬化性骨病、血管外容量過多、視神經乳頭水腫、Castleman病等癥狀。目前POEMS綜合征的病因及發病機制尚未完全闡明，可能與血管內皮生長因子（VEGF）過度表達、前炎性因子升高、病毒感染等有關［3］。有研究表明，POEMS綜合征發病年齡在50～60歲之間，且男性多于女性［4］。2003年日本進行的一項全國性調查結果顯示，POEMS綜合征患病率約為0.3/100 000［5］。近年來，來自梅奧診所、中國、歐洲及日本的一系列回顧性研究表明，POEMS綜合征患者的預后優于多發性骨髓瘤，而誘導治療和自體外周血造血干細胞移植（ASCT）可改善其預后，降低病死率［6］。本文以3例POEMS綜合征患者為例，并結合既往文獻對該病的發病機制、臨床表現、診斷及治療進行分析，以提高臨床醫師對POEMS綜合征的認識，現報道如下。

1 病例簡介

1.1 患者1 患者，男，68歲，因“雙下肢麻木、腫脹、無力3個月”于2017-11-22就診于陜西省人民醫院。患者入院前3個月出現雙下肢麻木無力、腫脹疼痛，行走困難，故就診于西安市第四醫院，診斷為慢性炎性脫髓鞘性多發性神經根神經病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis，CIDP），予以糖皮質激素及免疫球蛋白治療后患者癥狀仍持續加重，無法站立及行走，為求進一步診治而就診于陜西省人民醫院。患者1年前出現雙側乳腺增生、疼痛。……