磁共振影像技術在心臟淀粉樣變性中的應用

繆福佳 綜述 黃湘華 審校

淀粉樣變性是一種系統性疾病,其特征是不同來源的不可溶性淀粉樣纖維沉積在全身多個組織器官中,破壞靶組織器官的結構和功能,其淀粉樣纖維由結構異常的蛋白質以β片層折疊方式形成[1-2]。心臟淀粉樣變性(cardiac amyloidosis,CA)是指淀粉樣纖維沉積在心肌間質,導致室壁增厚、心肌灌注減少、心臟傳導系統障礙,進而引起心室內壓增高、心輸出量下降等,最終導致心力衰竭的一組疾病[3-4]。可引起淀粉樣變性的蛋白質種類目前已經鑒定出30多種,但是在臨床上最常見的CA類型是免疫球蛋白輕鏈型淀粉樣變性 (immunoglobulin light chain amyloidosis,AL)和遺傳性甲狀腺素轉運蛋白型淀粉樣變性(transthyretin-related amyloidosis,ATTR),后者由兩種亞型組成:ATTR-m型(突變型)和ATTR-wt型(野生型)[5]。心臟受累的嚴重程度是影響患者預后的最主要因素,且治療方案也會因是否累及心臟而不同[6]。因此,早期診斷和鑒別淀粉樣物質類型對于患者的治療和預后至關重要。

目前臨床上診斷CA的金標準是心內膜下心肌活檢(endomyocardial biopsy,EMB),但其為有創操作,有引起臨床并發癥的風險,且實施難度較大[7]。此外,EMB也無法評估疾病的嚴重程度、動態監測疾病進展及判斷患者治療效果,故臨床上不作為常規檢查。無創評估CA的方法有心肌標志物、心電圖、超聲心動圖、心臟磁共振(cardiovascular magnetic resonance,CMR)、核素顯像等[8]。目前臨床上常規應用超聲心動圖結合心肌標志物來評估受累心臟的形態及損傷的嚴重程度,超聲心動圖是目前心臟成像的主要手段,能夠評價心臟結構及功能,但是在評估心室容積和質量定量方面存在局限性。……