胸椎軟骨黏液樣纖維瘤1例

崔德秋 彭 磊 陳 旭 劉 藏 王月平

作者單位：100050 北京，首都醫科大學附屬北京友誼醫院神經外科（崔德秋、彭 磊、陳 旭、劉 藏、王月平）

1 病例資料

17歲女性，因背部腫物漸進性增大半年余入院。半年前發現背部正中隆起腫物，質韌，約“花生米”大小，腫物漸進性增大。入院體格檢查：背部胸6～7椎體水平可觸及腫物，大小約6 cm×4 cm，質韌，邊界尚清楚，與后方胸椎黏連，活動度差，觸之無壓痛，無皮膚紅腫；四肢肌力5級，肌張力正常。入院后行胸椎增強MRI 檢查示胸6～7 椎體水平左側背部豎脊肌及局部椎管內可見異常信號團塊影，T1像、T2像以等信號、低信號為主，其內散在高信號影，胸7 椎體左側椎板骨質破壞；增強掃描腫物呈明顯不均勻邊緣強化，椎管內部分呈明顯強化，并沿左側硬膜外間隙向前侵犯胸7椎體左后緣，椎體內見結節樣強化影；病變大小約6.20 cm×3.50 cm×5.40 cm，病變節段脊髓受壓，髓內未見明顯異常信號（圖1A～C）。全麻下行椎管占位切除術。取腫物表面直切口，可見腫物完整包膜，切開包膜后，可見腫物質地韌，血供中等，包膜內頓性及銳性分離。腫物向內側侵犯棘突，咬除部分棘突。腫物于深方沿椎間孔向椎管內生長，并破壞部分椎體，擴大椎間孔切除椎管內硬膜外腫物，并咬除破壞椎體。鏡下全切除腫物。術后恢復順利，無肢體活動或感覺異常。術后復查MRI示腫瘤全切除（圖1D）。術后病理示間葉源性腫瘤，結合臨床符合軟骨粘液樣纖維瘤。術后隨訪15個月，無不適，無腫瘤復發或脊柱不穩表現。

2 討論

軟骨粘液樣纖維瘤是一種少見的良性骨腫瘤，占所有骨腫瘤的比例不到0.5%，而起源于脊柱的比例相對更少。此類病變的最常見脊柱節段為胸椎，其次為頸椎和腰椎。發病高峰年齡20～50歲，女性相對男性更加多見。臨床表現取決于病變的侵及范圍。當病變破壞椎體、棘突或椎板，壓迫椎管內脊髓時，可產生神經功能障礙，導致肢體運動或感覺異常等。當病變的侵犯范圍局限時，亦可無不適，或僅有局部疼痛。本文病例術前MRI示病變通過椎間孔壓迫脊髓，但病變亦向皮膚表面突出，且增長較快，導致病程較短，發現及時，未出現神經功能障礙或局灶性疼痛等。

圖1 胸段椎管內軟骨黏液樣纖維瘤手術前后MRI

軟骨粘液樣纖維瘤典型的影像學特點：有明確的、硬化的邊界，均質結構，缺乏骨膜反應，鈣化的部分均勻分布。X線檢查示病變為偏心性、邊界清楚的類圓形溶骨樣骨折破壞，骨皮質膨脹變薄，偶見骨皮質破壞。CT 較X線檢查更能清楚地顯示病變范圍及內部結構。由于病變內含軟骨、粘液基質，且伴出血或鈣化，故MRI多為混雜信號影；但MRI顯示腫瘤范圍及臨近組織關系方面具有優勢。本文病例術前MRI 示T1像、T2像以等信號、低信號為主，胸7 椎體左側椎板骨質破壞；腫物呈明顯不均勻邊緣強化。結合病人臨床表現，術前考慮為惡性腫瘤的可能性大，很難想到軟骨粘液樣纖維瘤的可能，應進一步行胸椎CT 評估骨質破壞情況以助鑒別。

目前，此類腫瘤建議積極手術治療，可采取切除或刮除等方式，在適當情況下，完整切除腫物是最佳的選擇。當完整切除腫物難以實現時，可采取刮除術。無論采取哪種治療方式，均應該盡可能全切除腫瘤，因為腫瘤的殘留會導致病變的復發。目前，其放療仍存有爭議。為了預防腫瘤切除后脊柱不穩，需同時行內固定術以維持脊柱穩定性。本文病例病變位于胸椎，手術切除腫瘤未影響脊柱穩定性，未行內固定術。文獻報道病變全切除后仍有一定復發比例，最長的復發時間為30年；因此，建議長期隨訪。本文病例病變位于胸椎，采取刮除治療，術后15個月隨訪無腫瘤復發，但仍應該繼續密切隨訪。