張 國 周志偉 易 偉 梁 建
作者單位:430060 武漢,武漢大學人民醫院神經外科(張 國、周志偉、易 偉);415003 湖南,常德市第一人民醫院神經外科(周志偉);430014,武漢中心醫院神經外科(梁 建)
45 歲男性,因頭位不正伴左頸部痙攣性抽搐、疼痛5 年于2017年1月10日入院。2012年1月,出現頸部疼痛不適伴活動受限,并逐漸發展為頸部痙攣性疼痛,頭位復位困難。當地醫院診斷為寰樞關節半脫位,行枕頜牽引、頸部固定等治療,無明顯好轉。2012年8月,在當地醫院行“左側胸鎖乳突肌胸骨頭離斷術”,術后癥狀仍無明顯好轉。之后,陸續行中醫、按摩、針灸、肉毒素注射等治療,均未見明顯緩解。一直口服“氯硝安定”,“艾司唑侖片”等藥物以緩解疼痛。2016年7月,開始出現左側面部麻木,吞咽功能下降,偶可出現左側耳鳴。2017年1月,當地醫院頭頸部MRI示左側頸部肌肉較右側肥大。入院體格檢查:頭左偏,左側面部麻木、感覺減退,頸部活動范圍受限,放松時頭左側屈>30°、右旋>30°、前傾15°~30°,可自行糾正頭位,糾正時左側頸部胸鎖乳突肌陣發性抽動,左頸部壓痛,以抽動肌肉處壓痛明顯,左肩上抬,左胸鎖乳突肌胸骨頭已離斷,右側胸鎖乳突肌似乎較左側稍肥厚。頭頸部CT 平掃及三維重建顯示寰樞關節無明顯脫位,頸部肌肉左側較右側肥厚,主要表現為左側肩胛提肌、頭夾肌較右側明顯增厚,左側胸鎖乳突肌前支萎縮,右側胸鎖乳突肌相對較肥大。肌電圖檢查示靜息狀態時雙側胸鎖乳突肌肌電振幅無明顯差異,左側肩胛提肌肌電均振幅大、募集多,左側頭夾肌肌電振幅稍大;自行糾正頭位狀態時,左側胸鎖乳突肌、左側肩胛提肌、左側頭夾肌肌電振幅明顯加大、募集增多。術前診斷為復雜型痙攣性斜頸(spasmodic torticollis,ST):頭位左側屈+右旋+前屈,受累肌肉為左側胸鎖乳突肌、左側肩胛提肌和頭夾肌。入院后以Tsui評分評估痙攣嚴重程度,得分16分;以Fugl-Meyer 量表行生活滿意度評估,得分60 分;以視覺模擬量表(visual analogue scale,VAS)評估疼痛程度,得分7 分。完善術前準備,在全麻下行左側選擇性副神經切斷術+左側胸鎖乳突肌切斷術。術中經電刺激器確認后切斷副神經主干及進入胸鎖乳突肌的分支,保護并保留副神經進入斜方肌的分支,楔形切除1.5~2.0 cm左側胸鎖乳突肌。術后恢復良好,頸部肌肉痙攣性抽搐明顯緩解。術后6、12、24個月隨訪,頭位均恢復良好,無頸部疼痛及肌肉痙攣。
ST又稱頸部肌張力障礙,與頸部肌肉受到中樞神經的異常沖動,導致頭頸部肌肉過度運動、痙攣或陣攣有關。頸部肌群的強直性收縮使頭頸部向一側痙攣性傾斜扭轉,出現多種癥狀和姿勢異常,嚴重者呈殘疾狀態。根據頭頸部的姿勢,ST可分為旋轉型、后仰型、側屈型、前屈型和復雜型,其中復雜型約占2.8%,是指兩種以上型別混合的ST。
ST 早期可選擇保守治療,但癥狀進展到一定程度后,需要手術治療,主要手術方法有選擇性周圍神經切斷術、副神經切斷術和血管減壓術、腦深部電刺激術、三聯術、改良Foerster-Dandy手術。
本文病例因午睡吹空調后起病,逐漸出現頭位不正,頸部肌肉痙攣性疼痛,活動受限,具體機制不明確。早期行胸鎖乳突肌離斷術等治療均無明顯好轉。考慮到自行糾正頭位時左側頸部胸鎖乳突肌呈陣發性抽動,并局部壓痛明顯,我們認為該病人ST主要受累肌肉為左側胸鎖乳突肌,左側肩胛提肌的肥大增粗極大可能是因維持頭位而出現的代償性肥大。因此,手術應主要針對左側胸鎖乳突肌,考慮到單純切斷胸鎖乳突肌或者單純切斷副神經的某一支對緩解痙攣癥狀的療效有限,或者即使暫時緩解也容易復發,我們決定在全麻下行左側選擇性副神經切斷術+左側胸鎖乳突肌切斷術。術后頸部肌肉未再出現痙攣性抽搐,也無肌肉震顫、疼痛等不適,無需再依賴藥物控制疼痛,睡眠質量也有了極大改善,生活質量滿意度顯著提高,術后1個月頭位基本恢復正常。術后自訴左側耳部后下方皮膚感覺減退,右側轉頸稍受限,術后3個月均有不同程度好轉,隨訪2年,癥狀緩解滿意。
總之,對于復雜型ST的治療應遵循個體化治療原則,術前應詳細詢問病史、診療過程以及完善術前檢查,如影像學、肌電圖、腦電圖等,根據具體情況,制定個體話治療方案。手術方案并不一定拘泥于一種或兩種手術方式,需要術者有廣闊的視野以及長時間的臨床經驗。