腦節神經母細胞瘤1例

孫英甲 樂利明 孫建軍 荔志云

作者單位：730000 蘭州，甘肅中醫藥大學臨床醫學院（孫英甲）；730000 蘭州，中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院神經外科（孫英甲、樂利明、孫建軍、荔志云）

1 病例資料

19歲男性，因間斷頭暈1 年、加重1個月入院。入院體格檢查：神志清楚，右側眼球外展運動受限，其余神經系統檢查未見明顯異常。入院頭顱MRI 示右側橋小腦角區見大小約5.2 cm×4.8 cm×5.1 cm 不規則腫塊影，呈分葉狀改變，以等T2信號為主；增強后呈明顯不均勻強化，病灶邊緣部并見多發小囊性區。完善術前檢查后采用手術治療。術中可見腫瘤位于右側顳下和右側橋小腦角區，淡黃色。術后病理診斷：（右側橋小腦角區）節神經母細胞瘤，結節型（富于雪旺氏細胞基質）。

2 討論

節神經母細胞瘤是神經母細胞向神經節細胞成熟分化的過渡型腫瘤，以神經母細胞瘤組織中出現比較成熟的神經節細胞為特征，惡性程度介于良性神經節細胞瘤與惡性程度很高的神經母細胞瘤之間，約80%的病人為5歲以下的兒童，成人少見。中樞神經系統節神經母細胞瘤與周圍神經母細胞瘤不同，具有侵襲性，預后更差，通常引起顱內占位性效應；大約1%的腫瘤會通過血行或淋巴系統轉移到骨骼、肝臟、肺、皮膚或骨髓。

由于該腫瘤罕見，也沒有特征性影像學表現，與星形細胞瘤、非典型畸胎樣橫紋肌瘤和脈絡膜叢乳頭狀瘤鑒別困難，確診依賴組織病理學檢查。治療手段包括手術、化療、放療和生物治療。治療方法的選擇取決于腫瘤分期、病人年齡和生物學預后因素。目前認為手術可能是唯一可行的治療選擇。但是，手術操作很難完全切除腫瘤，應該進一步適當行放療或化療。該腫瘤復發主要發生在術后2年內，因此，術后2年內應密切隨訪。

總之，不典型部位且成年人的節神經神經母細胞瘤極為罕見，易誤診。本病的診斷與鑒別診斷主要依靠病理檢查，尤其是免疫組織化學染色。