張敏,薛群
認知障礙(cognitive impairment,CI)作為中樞神經系統特發性炎性脫髓鞘疾病(central nervous system idiopathic inflammatory demyelinating diseases,CNS-IIDDs)的常見并發癥,其發生及進展較感覺、運動障礙更為隱匿,故易被忽視[1],可嚴重影響患者的社會功能和學習能力。目前口服藥物治療無法延緩CI進程,如何改善CI成為臨床治療CNS-IIDDs亟須關注的重點。CNS-IIDDs是一類因免疫穩態受損,原發于腦、脊髓或視神經,以炎性細胞浸潤和神經脫髓鞘為主要病理特征的疾病,包括視神經脊髓炎(neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD)、急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)、多發性硬化(multiple sclerosis,MS)等,其中以NMOSD、MS最為常見。CNSIIDDs好發于中青年女性,臨床癥狀復雜,較易累及視力及感覺、運動功能等,其中NMOSD、MS患者較易并發CI。有研究表明,57%~67%的NMOSD患者并發的CI與MS癥狀相似[2-3],主要表現為信息處理速度減慢及執行功能、注意力、工作記憶能力損傷[4]。與NMOSD患者相比,MS患者視覺、記憶障礙發生率較高,注意力障礙發生率較低[5]。另有研究表明,MS、NMOSD患者早期CI與炎性脫髓鞘相關,晚期CI則與神經變性相關[1]。早期炎性脫髓鞘是由少突膠質細胞發生炎癥損傷,進而發展為白質、灰質壞死性損傷所致[6]。研究表明,MS所致CI與白質脫髓鞘和/或皮質脊髓束軸突丟失關系密切[4]。CNS-IIDDs致CI普遍存在,其特點如下:(1)MS、MNOSD患者常伴有認知功能損傷,主要表現為信息處理速度減慢及執行功能、語言流暢性、注意力和記憶功能改變[4-5,7-8]。其中,MS患者視覺、記憶障礙發生率較高,MNOSD患者注意力損傷發生率較高[5]。(2)MS、MNOSD患者發生CI可能與炎癥[6]、腦容量減少(brain volume loss,BVL)[9-14]、腦白質損傷[2,4,6]及灰質體積減小[3,6,15]、海馬萎縮[2,15-16]、胼胝體減少[4]及代謝率減慢[17-22]、神經再生和軸突變性、神經血管解偶聯[22]有關。……