大囊型涎腺分泌性癌1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

謝樂斯 韓志江 王煒 周虹 項(xiàng)晶晶

涎腺分泌性癌（secretory carcinoma of salivary gland，SCSG）是一類少見的涎腺低度惡性腫瘤，目前全球僅報(bào)道數(shù)百例，國內(nèi)僅有數(shù)篇個(gè)案或小宗病例報(bào)道。大囊型SCSG在臨床上更加罕見[1]，國內(nèi)亦極少報(bào)道。筆者發(fā)現(xiàn)1例大囊型SCSG，其病理形態(tài)特征不典型，臨床和病理診斷難度較大，經(jīng)檢測ETV6基因重排確診，現(xiàn)報(bào)道如下。

患者男，27歲。因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)腮腺區(qū)無痛性腫物6月余”于2016年10月6日入本院。專科檢查：患者右側(cè)面部腫脹，無畸形缺損，開口度、開口型正常，無閉眼鼓氣障礙，額紋存在。右側(cè)腮腺區(qū)可捫及一大小約2.5 cm×2.5 cm×1.0 cm腫塊，表面光滑，質(zhì)地較硬，邊界清，與周緣組織無粘連，活動(dòng)度可，無觸痛、麻木或紅腫，表面皮膚無破潰，腮腺導(dǎo)管口無紅腫，唾液分泌清亮。MRI顯示右側(cè)腮腺上極區(qū)域囊性腫物（圖1）。于全麻下行右側(cè)腮腺淺葉切除術(shù)。

病理檢查大體檢查：涎腺組織一塊，大小4 cm×2 cm×0.6 cm，切面灰黃，分葉狀，質(zhì)地軟，未見明顯腫塊或結(jié)節(jié)，局灶見囊壁樣組織，未見內(nèi)容物，壁厚0.1～0.2 cm，此區(qū)域全部取材。涎腺組織旁觸及6枚淋巴結(jié)，全取材。

圖1 腮腺M(fèi)RI平掃+增強(qiáng)所見（a：T1W1平掃序列顯示右側(cè)腮腺上極橢圓形囊性灶，大小約1.5 cm×2.3 cm，邊界清晰，囊壁呈高信號，內(nèi)部呈稍高信號；b：T1W1增強(qiáng)序列顯示囊壁前后緣輕-中度強(qiáng)化，上下緣強(qiáng)化不明顯，囊內(nèi)部無強(qiáng)化）

鏡下檢查：HE染色切片見厚的纖維囊壁組織，囊壁外側(cè)有正常涎腺組織。囊內(nèi)壁未見完整的內(nèi)襯上皮，見少量松散的細(xì)胞團(tuán)附于囊內(nèi)壁。纖維囊壁組織內(nèi)散在不規(guī)則上皮細(xì)胞團(tuán)巢，少數(shù)細(xì)胞巢內(nèi)形成腺管或篩孔，在少數(shù)腺樣腔隙內(nèi)可見強(qiáng)嗜酸性分泌物聚集。……