兒童腎上腺皮質癌臨床及影像學表現

黃 莉，劉鴻圣，田金生，余波任

(廣州市婦女兒童醫療中心放射科，廣東 廣州 510120)

兒童腎上腺皮質癌(adrenocortical carcinoma, ACC)是罕見內分泌惡性腫瘤，復發率和死亡率高,術前需與兒童其他常見腹部腫瘤相鑒別。本文回顧性分析兒童ACC臨床及影像學特點，以提高臨床對該病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2011年8月—2018年12月13例于廣州市婦女兒童醫療中心經手術病理確診的13例ACC患兒，男3例,女10例，年齡3個月～10歲，中位年齡2歲；其中11例接受術前腹部CT，4例接受術前腹部MR檢查。

1.2 儀器與方法 采用Philips Brilliance 64排螺旋CT儀行腹部CT掃描，平掃層厚、層間距均為1.25～5 mm。之后按流率1.5～2.5 ml/s經肘靜脈注入非離子型碘對比劑0.2 ml/kg體質量行増強掃描，動脈期、門靜脈期掃描時間分別為注射對比劑后15～20 s、30～40 s。掃描結束后對所有數據進行三維重建，觀察瘤體供血血管及瘤體與周圍組織的關系等。

采用Philips Achieva 1.5T超導型MR儀腹部MR檢查。掃描參數：軸位T1WI，TR 450 ms，TE 15 ms；T2WI，TR 2 000 ms，TE 120 ms；層厚5 mm，層間隔0.5 mm，矩陣256×256；平掃結束后，以流率1～2 ml/s注射對比劑Gd-DTPA 0.2 ml/kg體質量，行軸位和冠狀位增強掃描。

1.3 圖像分析 由2名具有12年以上兒科影像學診斷經驗的副主任醫師共同閱片，意見不一致經討論決定。觀察并記錄腫瘤部位、最大徑、形態、邊界、包膜、密度或信號及強化方式等。

2 結果

2.1 一般資料 13例臨床表現多以明顯男性化(9/13,69.23%)、庫欣綜合征(4/13,30.77%)、陰蒂肥大(3/13,23.08%)、陰毛早現(3/13,23.08%)及腹痛腹部包塊(2/13,15.38%)等為主；其中6例(6/13，46.15%)術后復發及轉移。實驗室檢查結果示76.92%(10/13)患兒血清雄激素升高，30.77%(4/13)血清皮質醇、38.46%(5/13)血清雄烯二酮、38.46%(5/13)血清硫酸脫氫表雄酮升高。

2.2 影像學表現 13例中，7例(7/13,53.85%)病灶位于左側，6例(6/13,46.15%)位于右側，患側腎上腺正常結構均消失。腫瘤最大徑3.0～12.5 cm，平均(6.28±2.42)cm；7例(7/13,53.85%)最大徑≥6 cm，6例(6/13,46.15%)<6 cm。8例(8/13,61.54%)腫物呈分葉狀，5例(5/13,38.46%)呈類圓形。

2.2.1 CT表現 ①腫瘤邊界：8例(8/11,72.73%)邊界尚清楚，對周圍結構以推壓為主，病灶位于左側且較大時常推壓胰尾部使之向上或向前移位，左腎受壓向下移位；病灶位于右側且較大時常推壓胰頭部向前移位，右腎受壓向下移位。3例(3/11,27.27%)病灶與周圍結構分界不清，1例與鄰近肝尾狀葉及下腔靜脈分界不清(圖1A～1C)，2例與鄰近腎實質分界不清，其中1例并與胰腺組織分界不清；②腫瘤平掃CT密度：5例(5/11,45.45%)密度不均勻，內部存在片狀稍低密度區，瘤體中心或邊緣可見點狀、條片及塊狀鈣化(圖1A)；6例(6/11,54.55%)密度均勻；③增強后11例(11/11,100%)腫瘤動脈期均呈不均勻明顯強化，8例(8/11,72.73%)增強可見“網絡狀”改變(圖1B、1C)；④血管癌栓：2例(2/11，18.18%)腫瘤累及局部周圍組織，形成腎靜脈或下腔靜脈癌栓(圖1C、1D)。

圖1 女性患兒，3歲，右側ACC，術后10月余ACC原位復發并肝轉移、右腎轉移 A.術前軸位CT平掃示右側腎上腺區巨大分葉狀腫物，密度不均勻，周邊及內部見條片狀及塊狀鈣化；B.術前軸位增強CT示腫瘤不均勻明顯強化，局部呈網格狀強化；C.術前冠狀位增強CT示下腔靜脈近段受壓，右腎靜脈受壓；D.術后10月余復查冠狀位增強CT示ACC原位復發并肝內轉移、右腎轉移

2.2.2 MRI表現 4例接受MR患兒中，2例接受CT檢查，MR與CT所見腫瘤大小、形態及邊緣情況基本一致。3例病灶T2WI呈稍高信號(圖2A)，1例呈等信號；3例病灶T1WI呈稍低信號(圖2B)，1例呈等信號；增強后4例病灶均呈不均勻強化(圖2C、2D)。

圖2 女性患兒，2歲，左側ACC A.軸位壓脂T2WI示左腎前方類圓形等信號腫物，邊界清；B.軸位T1WI示病灶呈稍低信號；C.軸位增強T1WI示病灶不均勻強化，左腎稍受壓變扁，稍向后移位；D.冠狀位增強T1WI示胰腺體尾部受壓稍向上移位

3 討論

ACC是兒童罕見惡性腫瘤。兒童腎上腺腫瘤中，腎上腺皮質腫瘤(adrenocortical tumor, ACT)較神經母細胞瘤少見，但比嗜鉻細胞瘤常見。神經母細胞瘤和嗜鉻細胞瘤均源自腎上腺髓質，而ACT是兒童腎上腺皮質最常見腫瘤[1-2]，美國每年發病率為0.2/1 000 000～0.3/1 000 000[3-4]。ACC復發率及死亡率高，患兒5年無癥狀生存率約54.2%(48.2%，60.2%)[5]，本組6例(6/13)ACC 3年內腫瘤原位復發，其中5例腫瘤在復發的同時發生轉移。兒童ACT最常見于年齡不滿4歲的女性兒童[3,5]。本組13例ACC以女性患兒多見(10/13)，其中9例年齡<4歲，與2004年國際兒科ACT登記處報告[5]相符合。多數兒童ACC為功能性腫瘤，男性化是其最常見臨床表現[4,6]。男性化亦稱雄性化，具體表現包括陰蒂肥大，陰毛早現，陰莖增大，面部痤瘡及全身多毛等。本組13例中，9例主要臨床表現為男性化。庫欣綜合征是兒童ACC另一較常見臨床表現，常伴男性化，單純庫欣綜合征常見于年齡<1歲的嬰幼兒[4,7-8]。本組10例患兒雄激素相關實驗室指標異常，4例存在血清皮質醇水平升高，與患兒臨床癥狀相符。此外，兒童ACC的癥狀及體征還包括腹部腫塊、丘疹樣特征、性早熟及不典型腹痛等。

CT是目前用于術前評估兒童ACC最常用的方法，可準確顯示腫瘤大小、位置和邊界等信息，還可評估周圍局部組織侵犯或血管侵犯、淋巴結腫大及是否存在轉移灶。ACC的CT多表現體積較大(直徑常>6 cm)、邊界清晰的腫塊，可壓迫腎臟并致其向后移位，推擠胃或胰腺向前移位。與大部分兒童腹部惡性腫瘤類似，ACC腫塊邊緣不規則，由于壞死、出血或鈣化，腫塊內部密度常不均勻，本組5例病灶內存在鈣化，多位于病灶周邊，且較粗大。增強后ACC病灶多不均勻強化，典型者呈“網絡狀”強化。ACC常見轉移部位包括肝臟(48%～96%)、肺部(45%～97%)、骨骼(11%～33%)和淋巴結(25%～46%)，亦可直接侵犯和致癌栓形成[9-10]。ACC肝轉移灶為高血供病灶，增強動脈期圖像易顯示；下腔靜脈、尤其肝上段是ACC常見直接侵犯部位，發生率為9%～19%[9]。

MRI亦可用于評估腎上腺病變的形態、大小及其與周圍器官及血管的關系，與CT相比無輻射，且可更好地顯示癌栓。T2WI上ACC信號強度常略高于肝臟，在T1WI呈中等信號[11]。

兒童ACC需與腎上腺神經母細胞瘤、嗜鉻細胞瘤和腎上腺腺瘤相鑒別。①神經母細胞瘤是5歲以下兒童最常見的實性腫瘤，亦為第2常見的兒童腹部腫瘤，約75%發生于腹部，其中2/3位于腎上腺髓質內；約50%起源于交感神經節，起源于腎上腺的神經母細胞瘤惡性程度高，50%初診患者伴多臟器轉移；其最常見臨床表現是腹部無痛性腫塊；典型影像學表現為腫塊常跨越中線生長，CT可見多數腫瘤內存在散在多發小鈣化灶。患兒血液或尿液中兒茶酚胺及其代謝產物濃度較正常兒童顯著升高[12]。②嗜鉻細胞瘤：多發生于6～14歲兒童，70%起源于腎上腺髓質，30%源于腎上腺外；典型臨床表現是陣發性高血壓，伴隨癥狀包括頭痛、視覺模糊及心悸等；實驗室檢查可見兒茶酚胺增多，尤其血清腎上腺素或去甲腎上腺升高。影像學上腫塊常<5 cm，多呈類圓形，CT平掃呈等或稍低密度，增強后病灶不均勻明顯強化。MR T2WI腫瘤呈高信號，周邊見等信號包膜；T1WI呈低信號；增強后病灶強化較顯著。③腎上腺腺瘤：典型腺瘤直徑多<5 cm，比腺癌小[13]；因瘤內含脂肪組織，CT平掃密度較低，多<10 HU，MR化學移位成像對其敏感性較高，表現為反相位信號較正相位低。腺癌無明顯壞死、出血及囊變時，CT和MRI表現為密度/信號均勻腫塊，與較大腺瘤難以鑒別[11]。另外，較大腎上腺腫瘤尚需與腎臟來源腫瘤如腎母細胞瘤、中胚層腎瘤、腎細胞癌、透明細胞肉瘤和腎橫紋肌樣瘤相鑒別[14]。

綜上所述，兒童ACC影像學表現具有一定特征性，結合臨床有助于診斷。