NHL-2010方案治療兒童淋巴母細胞淋巴瘤臨床療效及安全性分析*

蔡雯雯，高舉，郭霞，沈成奇，朱易萍，彭秋雨，唐冰怡

610041 成都，四川大學華西第二醫院/出生缺陷與相關婦兒疾病教育部重點實驗室 兒科

非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma,NHL)發病率占兒童期惡性腫瘤第3位，僅次于急性白血病和中樞神經系統(central nervous system,CNS)腫瘤。其中，淋巴母細胞淋巴瘤(lymphoblastic lymphoma，LBL)是兒童、青少年NHL中最常見的病理類型，約占兒童NHL的30%～35%。經過近半個世紀的探索，目前國際上兒童LBL的5年無事件生存率(event free survival，EFS)為70%～90%[1]，而我國LBL 5年EFS為60%～85%，水平仍稍落后于發達國家[2-4]。為了解我國西部地區LBL的臨床特點和預后，本文回顧性分析我院近5年收治的20例LBL患兒的病歷資料，現將研究結果報道如下。

1 對象與方法

1.1 研究對象

選擇2009年8月1日至2013年12月30日于四川大學華西第二醫院兒童血液腫瘤科收治的初治診斷明確的20例LBL患兒為研究對象 。納入標準：1)經病理學活檢及免疫組化檢查確診LBL；2)年齡≤18歲；3)既往未接受過抗腫瘤治療;4)病例資料完整，配合隨訪。排除標準：1)前期接受過抗腫瘤治療；2)病例資料不完整；3)拒絕隨訪。

1.2 診斷及分期標準

本研究診斷標準參照WHO-2008診斷分型標準，患兒組織病理學活檢及免疫組化結果確診為LBL，或者細胞學(骨髓/體液)檢查結果提示淋巴系腫瘤且免疫表型結果示LBL。LBL免疫組化結果常顯示末端脫氧核苷酸轉移酶,TdT、白細胞分化抗原99(CD99)呈陽性。其中，急性T淋巴母細胞白血病(T lymphoblastic lymphoma,T-LBL)可不同程度表達CD1a、CD2～5、CD7～8；B淋巴母細胞白血病(B lymphoblastic lymphoma,B-LBL)常表達HLA-DR、CD19～21，而分泌型免疫球蛋白SIg常呈陰性。

本研究LBL臨床分期標準參照NHL分期系統[5]。其評估方法包括患兒臨床癥狀、體格檢查結果、血常規、乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase，LDH)水平、腦脊液檢查、骨髓涂片或活檢，以及X線、超聲、CT和(或)MRI等影像學檢查。……