男性系統性紅斑狼瘡合并蛋白丟失性腸病一例并文獻復習

楊峰 胡杰英 丘彬彬 譚俊峰 江穎 李時悅 鐘南山 鄭則廣

1廣州醫科大學附屬第一醫院呼吸內科 廣州呼吸健康研究院 呼吸疾病國家重點實驗室/國家呼吸系統疾病臨床醫學研究中心510120;2廣西中醫藥大學第一附屬醫院老年干部病區,南寧530012;3佛山市高明區人民醫院呼吸內科528500

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種彌漫性、全身性自身免疫病,主要累及皮膚黏膜、骨骼肌肉、腎臟及中樞神經系統,同時還可以累及肺、心臟、血液等多個器官和系統,表現出多種臨床表現;血清中可檢測到多種自身抗體和免疫學異常,SLE 以女性多見,男性發病率低,男女發病比例約為1∶9。蛋白丟失性腸病(protein-losing enteropathy,PLE)是指腸道或腸道外病變導致蛋白從腸道丟失的一種病理狀態,臨床上少見。PLE 主要影響為蛋白丟失后導致的嚴重的低蛋白血癥,從而臨床表現出多漿膜腔積液。SLE累及腸道而表現為PLE的病例非常罕見,報道如下,同時檢索并分析SLE合并PLE的病例資料,以提高對此類疾病的臨床特點、診斷、治療的認識。

1 臨床資料

患者男,45 歲,貨車司機。主因 “眼瞼水腫半年,活動后氣促、腹脹、雙下肢浮腫1個月”于2018年8月15日入院。半年前無明顯誘因開始出現眼瞼輕度浮腫,未予處理。1個月前出現活動后氣促,伴腹脹、下肢水腫。到廣州市某大學附屬(三甲)醫院檢查,血常規:白細胞4.9×109/L,血紅蛋白137 g/L,血小板164×109/L;白蛋白18.9 g/L, 球 蛋 白19.4 g/L, 總 膽 固 醇8.86 mmol/L,甘油三酯1.50 mmol/L,總鈣1.86 mmol/L;補 體3 為0.521 g/L,補 體4 為0.131 g/L,ds-DNA 弱陽性,抗核抗體陽性,抗SSA 抗體陽性 (+++),anti-Ro52 陽性 (+);糖類抗原125為1 097 U/ml;尿蛋白++,尿酮體++;胸部CT 平掃提示雙側胸腔積液 (圖1);B超提示心包少量積液,腹盆腔積液 (圖2);PETCT 檢查提示全身未見實質性高代謝惡性腫瘤改變。……