聽神經病合并內聽道狹窄人工耳蝸植入2例

杜海僑 羅意 陳偉 冀飛

1中國人民解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科醫學部

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫學研究中心

3聾病教育部重點實驗室

4聾病防治北京市重點實驗室

聽神經病（Auditory Neuropathy，AN）是一種外毛細胞功能正常，但內毛細胞和聽神經突觸和/或聽神經本身功能不良，導致聲音編碼信息傳導障礙的疾病。內聽道狹窄是指內聽道直徑小于3mm，通常合并有其他內耳畸形，例如聽神經發育不良、耳蝸畸形和半規管畸形。現將我科收治的2例聽神經病合并內聽道狹窄行人工耳蝸植入（Cochlear Implantation，CI）患者的臨床資料匯報如下。

1 病例資料

病例1，患者男，2歲5個月，因“發現患兒聽力差2年余”入院。患兒出生時和1個月時行雙耳聽力篩查均未通過，遂在當地醫院進行聽力學檢查，診斷為“極重度感音神經性聾（雙）”。對鞭炮、飛機等聲音有反應，只會簡單喊“爸爸、媽媽、伯伯”等雙音節詞，不能正常交流。我院門診行內聽道磁共振水成像（2016-10-11）結果顯示：雙側內聽道不對稱，右側內聽道狹窄，形態異常，呈分叉狀，內聽神經顯示模糊，提示右側內聽道發育異常。為求人工耳蝸植入手術入院。患兒精神狀態良好，體力情況良好；無外傷史，無腦膜炎病史，無耳毒性藥物接觸史，無耳聾家族史。查體：發育正常，營養良好，神志清楚。專科情況：雙耳廓無畸形，雙耳道通暢，雙側鼓膜完整，標志清楚。雙乳突區無壓痛。耳后及頸部未見瘺口。音叉檢查無法配合。聽力相關檢查結果見圖1。入院診斷：1.極重度感音神經性聾（雙）；……