嬰兒痙攣癥人工耳蝸植入報道1例

王倩 李佳楠 楊仕明

1中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學部

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學研究中心

3聾病教育部重點實驗室

4聾病防治北京市重點實驗室

嬰兒痙攣癥（Infantile Spasm，IS），是一種較難治的嬰幼兒癲癇綜合征。主要臨床表現(xiàn)為嬰兒出生4～7個月時出現(xiàn)點頭、彎腰、擁抱、屈曲痙攣[1,2]。該病發(fā)病率為0.16/1 000～0.42/1 000，男女患兒比例6∶4，發(fā)病年齡早、病因復雜，且其發(fā)病機制尚不明確[3]。由于該病導致患兒遺留不同程度的神經(jīng)認知及運動發(fā)育障礙，導致大多幼兒預后較差。因此，早期診斷及縮短治療滯后時間對嬰兒痙攣癥的整體預后至關重要[4]。本文就一例嬰兒痙攣征合并極重度感音神經(jīng)聾患兒的預后效果進行調查，探討該疾病對人工耳蝸植入聽力言語恢復的影響。

1 病例資料

患者，男，來我院手術時1歲4個月齡，因雙側耳聾入院。發(fā)現(xiàn)雙耳聽力差1年余?；純撼錾笤诋?shù)蒯t(yī)院聽力篩查未通過，后復篩亦未通過。3個月齡時至當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“感音神經(jīng)性耳聾（雙）”，并建議配戴助聽器。后于4個月齡時開始雙耳配戴助聽器，1年后，患者母親訴配戴效果不理想?；颊甙l(fā)育遲緩，智力運動發(fā)育落后于同齡兒童?；純?個月大時無誘因出現(xiàn)點頭，四肢伸展，成串發(fā)作，發(fā)作時3-4個/串，約3-4串/日，確診為“癲癇性腦?。簨雰函d攣癥”，需要規(guī)律服用抗癲癇藥物：托吡酯片25mg/次1/12小時，丙戊酸鈉口服液3ml 1/12小時?；純耗壳斑€不具備減停的條件，腦電檢測波形結果仍為異常，因此一直服藥。從2019年1月至今未觀察到患兒有癲癇發(fā)作。……