兒童孤獨癥人工耳蝸植入1例

王倩 羅意 李佳楠

1中國人民解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科醫學部

2國家耳鼻咽喉疾病臨床醫學研究中心

3聾病教育部重點實驗室

4聾病防治北京市重點實驗室

孤獨癥（Autism），又稱自閉癥或孤獨性障礙（Autistic disorder）等，是廣泛性發育障礙（pervasive developmental disorder，PDD）的代表性疾病。一般該病起病于患兒3歲前，以社會交往障礙、溝通障礙和局限性、刻板性、重復性行為為主要特征[1]。孤獨癥的患病率報道不一，其在兒童階段發病率為0.6%左右，男女比例約為3～4:1。俞蓉蓉在我國搜集2000～2010年兒童孤獨癥患病率調查研究文獻共16篇，地區分布為10個省市。實際調查132788名兒童。我國10省市兒童孤獨癥患病率在0.28%～25.0%之間[2]。臨床對其診斷需要詳細記錄病史，有少部分患兒的臨床表現不典型，如發病年齡較晚。這些孩子可診斷為非典型孤獨癥。但仍需對其進行長期跟蹤隨訪，以做出最后診斷[2]。本文對一例兒童孤獨癥合并聽力損失行人工耳蝸植入的患兒進行報道。

1 臨床資料

患兒，女，9歲，于2013年8月來我院就診。患兒半歲后，家人發現其對聲音無反應，一直未予重視，未做任何治療。后于2013年6月份（2歲）到其他醫院就診，行腦干誘發電位及耳蝸電圖檢查，雙耳聽力無反應結果，建議來我院行電子耳蝸植入術。患兒不會說話，入院查體精神狀態良好。毛發稀疏，呈淡黃色，虹膜藍染。

聽力學檢查結果顯示：（1）ASSR:左耳1000Hz在114dB HL引出反應，500、2000、4000Hz均未引出反應，右耳均未引出反應；（2）聲導抗鼓室圖雙耳A型，聲反射均未引出；（3）ABR閾值：雙耳100dB nHL未引出；（4）40Hz AERP：左耳120dB nHL引出反應，右耳120dB nHL未引出反應；……