兒童腦脊液耳漏修補與人工耳蝸植入同期手術的探討

陳敏鄭軍劉薇楊揚韓忠龍張杰*

1首都醫科大學北京兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科,國家兒童醫學中心(北京100045）

2首都醫科大學北京同仁醫院耳鼻咽喉頭頸外科(北京100045）

3首都醫科大學北京兒童醫院影像中心(北京100045）

先天性重度/極重度感音神經性耳聾病因多樣，內耳畸形約占20%[1]。1983年一例Mondini畸形患者成功實施人工耳蝸手術[2],打破了內耳畸形耳蝸植入手術的禁忌；隨著影像技術進步、內耳畸形分類以及手術技巧的成熟，國內外內耳畸形耳蝸植入手術的報道日益增多。

雙側內耳畸形，一方面因重度/極重度聽力下降導致語言障礙,另一方面也可因腦脊液耳漏導致復發性腦膜炎/吸入性肺炎等重癥感染。對雙側內耳畸形合并腦脊液耳漏患兒的治療涉及重癥感染的控制、根除（腦脊液耳漏修補）與聽力改善（耳蝸植入）兩個方面。文獻中，內耳畸形耳蝸植入、內耳畸形相關腦脊液耳漏修補手術單獨報道的多見，但同時完成耳蝸植入及腦脊液耳漏修補的報道較少。

本研究收集我科治療的雙側內耳畸形同期行腦脊液耳漏修補及耳蝸植入患兒的臨床資料，分析其臨床表現、干預方案、治療轉歸，探討腦脊液耳漏修補與耳蝸植入同期手術的可行性及有效性。

1 資料與方法

1.1 內耳畸形分類

參照Sennaroglu分類[3]，內耳畸形分八類。具體為：Michel畸形、原基聽泡、耳蝸未發育、共同腔畸形（common cavity,CC）、耳蝸外形正常的發育不全和不全分隔（Incomplete Partition of the Cochlea，IP,分Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ型）、耳蝸外形異常的發育不全和分隔不良（Cochlear hypoplasia,CH,分Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ型）、前庭水管擴大、蝸孔畸形。……