成人煙霧病合并顱內動脈瘤13例臨床分析☆

彭超 鄭聰穎 秦琨 曾少建 舒航 周東 陳光忠○☆

煙霧病（moyamoya disease，MMD）的特點是頸內動脈顱內段進行性狹窄和閉塞，伴有周圍側支血管的擴張和增生[1]。與兒童MMD的缺血癥狀為主不同，成年MMD患者的出血率更高，常伴隨更嚴重的臨床癥狀且有較高的再出血率。一般推測認為，MMD出血是由脆弱的煙霧血管破裂導致。然而，有時出血是合并的顱內動脈瘤破裂引起的，MMD動脈主干的閉塞和側支血管的代償性擴張與血流增加，血流動力學的改變可導致動脈瘤的形成和破裂[2]。回顧分析廣東省人民醫院神經外科收治煙霧病合并顱內動脈瘤成人患者的臨床資料，并復習相關文獻，以期為臨床診療提供參考。

1 對象與方法

1.1 研究對象 納入標準：①煙霧病[3]和動脈瘤均經DSA確診；②年齡≥18歲；③臨床及隨訪資料齊全。排除標準：①煙霧綜合征或合并有嚴重的其他系統性疾病；②入院時格拉斯哥昏迷評分≤6分，或蛛網膜下腔出血Hunt-Hess評分≥4分，或生命體征不穩定；③合并腦血管畸形、靜脈竇血栓等其他血管病變；④拒絕接受血管內介入治療。患者均接受DSA影像檢查，所有患者術前簽署手術知情同意書。

1.2 資料收集 收集患者的年齡、性別、動脈瘤破裂與否等基本情況，動脈瘤大小、形態、側別、載瘤血管位置、煙霧病的鈴木分期、單側或雙側型煙霧病等影像資料，收集患者動脈瘤介入栓塞治療方式和預后等臨床資料。通過DSA影像將煙霧病合并的動脈瘤依據部位分為主干型動脈瘤和周圍型動脈瘤。主干型動脈瘤是指動脈瘤發生于Willis環附近，且載瘤動脈是未發生狹窄或閉塞的頸內動脈、大腦前動脈、大腦中動脈、基底動脈、大腦后動脈等主干動脈血管；……