老年男性排尿障礙9年，發作性意識障礙7年
——神經元核內包涵體病

汪露露 王環 朱敏 洪道俊○☆

1 臨床資料

患者男，61歲，主因“排尿障礙9年，發作性意識障礙7年”于2018年10月 5日就診于我院。

患者52歲時出現排尿不暢感，大便干結，曾到醫院檢查排外了前列腺病變。53歲時發現皮膚干燥，下肢遠端前部皮膚出現條紋狀色素沉著，伴出汗減少，期間出現發作性發熱，常在感冒咽部不適后發生，體溫多為37.5～38℃，最高可達39℃，同時出現頭痛、全身乏力、淡漠、行走不穩。54歲時因為嚴重尿潴留而行永久性膀胱造口術，術后當年某日清晨起床時家人發現其神志不清，但當時生命體征平穩，周邊無嘔吐物，無發熱抽搐，送至醫院后排除低血糖，給予支持對癥治療，患者數日內逐步清醒。55歲時在一次發熱（38℃）后出現意識模糊，伴惡心嘔吐及言語和認知障礙，治療后患者遺留記憶力減退，以近期記憶力為甚，遠期記憶力尚可。隨后的5年間，共發生類似的發作性意識障礙4次，有時伴發熱，有時不伴發熱，但均未見肢體抽搐，經過數天的對癥治療后均能清醒。此次再次因出現意識障礙被家人送來我院治療。近兩年來患者記憶力下降、反應遲鈍，且逐漸出現偏執、躁狂、胡言亂語、行動遲緩等癥狀。發病以來飲食尚可，體重無明顯變化。

既往史：患者患糖尿病20年，未正規服用降糖藥，但平素血糖無顯著波動。無特殊藥物或毒物接觸史。父母身體健康，兄弟姐妹及其他親屬無特殊疾病，家系內無類似疾病患者，否認其他遺傳病。

體格檢查：正常體型，體溫：36.9℃，心率 70次/min，呼吸：15 次/min，血壓 105 mmHg/70 mmHg，心律齊，叩診心界不大，各瓣膜區聽診未聞及雜音，雙小腿前部皮膚菲薄，可見紫紅色條紋狀色素沉著，其他內科查體未見明顯異常。……