Kleine-Levin綜合征☆

陳瑞 楊軍 馮金洲○☆

Kleine-Levin綜合征是一類十分少見的睡眠相關疾病，1925年由Kleine首次報告相關病例，1936年經Levin詳細闡述該病臨床特點后，于1942年由Critchley和Hoffman將其命名為Kleine-Levin綜合征[1]。本病的發病特點為反復發作性的過度嗜睡間伴正常行為周期。除過度嗜睡外，多伴有認知或情緒改變，攝食過度、強迫進食行為、性欲亢進及其他行為異常如易激惹、攻擊行為及人格改變等。

1 流行病學

本病十分少見，發病率約為1/1000000～2/1000000[2]。發病以青少年為主，兒童及成人首次發病者少見，9歲之前及35歲以后發病者甚少；男性發病率是女性的三到四倍[3]。在一項239例的回顧性研究中發現，男性與女性的平均發病年齡均為15歲，發病年齡男性為4～80歲，女性為4～69 歲[4]。

2 病因及發病機制

Kleine-Levin綜合征的病理機制尚不清楚，推測可能與基因、自身免疫、炎癥，代謝等因素有關。Kleine-Levin綜合征發病時存在局限但多灶性的腦病表現，功能影像學及EEG表明病變累及丘腦、前額葉及顳葉。顳葉功能異常可能解釋患者存在的認知及現實感喪失等癥狀。而前額葉病變能說明情感淡漠及抑制解除等表現。同時，額葉病變也可能與食欲及行為異常有關[5]。下丘腦及丘腦病變則能解釋過度睡眠及睡眠樣行為。近年來有研究表明在38例KLS患者中發現位于3號染色體的突變基因，該突變基因在腦中表達病參與警覺狀態的調節[6]。

感染可能誘發本病發病，從感染到發病間隔時間為3～5 d，包括EB病毒、腸道病毒、鏈球菌等，部分患者在感染流感病毒后引起腦炎后誘發本病[7]?！?br>