嬰幼兒聽神經病譜系障礙評估與管理的實踐指南（一）

譯者：王洪陽于瀾張夢茜龍越熊芬李進,應航蘭蘭關靜王秋菊*

審校：劉海紅2劉玉和4陳曉巍5黃麗輝6王秋菊1

1中國人民解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科醫學部，國家耳鼻咽喉疾病臨床醫學研究中心，解放軍耳鼻咽喉研究所，聾病教育部重點實驗室，聾病防治北京市重點實驗室（北京100853）

2國家兒童醫學中心（北京），首都醫科大學附屬北京兒童醫院耳鼻咽喉頭頸外科，兒童耳鼻咽喉頭頸疾病北京市重點實驗室（北京100045）

3浙江中醫藥大學醫學技術學院聽力系（杭州310053）

4北京大學第一醫院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100034）

5北京協和醫院耳鼻咽喉科（北京100730）

6首都醫科大學附屬北京同仁醫院，北京市耳鼻咽喉科研究所，耳鼻咽喉頭頸外科學教育部重點實驗室（北京100005）

1 引言

本文是在英國國家新生兒聽力篩查計劃（Newborn Hearing Screening Programme,NHSP）的2.2版本基礎上進行修訂而形成的3.0版本，用于評估、診斷和管理疑似聽神經病譜系障礙（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder,ANSD）的嬰幼兒。近年來，英國聽力學會（British Society of Audiology,BSA）已采納這些指南，推薦本文與2019年1月BSA推薦的耳蝸微音電位（Cochlear Microphonic,CM）測試指南一起閱讀。本文根據最新的研究進展和其他已發布的指南進行了更新，ANSD的診斷和管理仍存在許多爭議和不確定性，這些指南將根據未來更新的證據進行進一步修訂。

2 背景

2.1 定義和術語

本文著重探討新生兒聽力初篩后出現如下聽力學測試結果的識別、評估、診斷和管理中的實際問題：聽性腦干反應（Auditory Brainstem Response,ABR）在高強度刺激下引不出或波形嚴重異常（Sininger，2002，詳見附錄A），且耳聲發射（Oto-Acoustic Emission,OAEs）和/或耳蝸微音電位（Cochlear Microphonic,CM）存在。……