兒童先天性內耳畸形伴再發性腦膜炎26例臨床分析

雷靂李永新趙守琴梁鳳和鄭軍韓德民楊本濤閆鐘鈺

1首都醫科大學附屬北京同仁醫院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100730）

2首都醫科大學附屬北京同仁醫院放射科（北京100730）

兒童先天性內耳發育畸形臨床表現為重度感音神經性耳聾，部分患者并發腦膜炎、腦脊液耳漏。病情隱匿，易誤診漏治。腦膜炎的頻繁發生，嚴重危害患兒健康[1，2]。本文報告因初期漏診致腦膜炎再發的內耳畸形26例，就其臨床特征、治療策略進行回顧性分析如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組26例，男19例，女7例，年齡1歲11月-14歲，平均6歲，共患再發腦膜炎108次，其中再發2次13例，3次4例，4次2例，5次2例，5次以上5例。腦膜炎發作病史1月至10年不等。發作時均有典型的腦膜炎癥狀，高熱、頭痛，嘔吐，腦膜刺激征陽性等；經抗感染治療，腦膜炎癥狀能夠得到控制。24例伴腦脊液耳漏，2例伴腦脊液耳鼻漏。其中2例在外院行腦脊液耳漏修補術后復發，具體手術過程不詳，再次來我院接受治療。

1.2 影像學檢查

術前顳骨高分辨率CT檢查26例患者存在不同程度內耳發育畸形，由同一位高年資放射科醫師對所有病例的顳骨CT進行評估，根據Sennaroglu[3]內耳畸形分類方法，依次分為米歇爾畸形、耳蝸未發育、共同腔畸形、耳蝸發育不良I型、耳蝸發育不良II型、耳蝸發育不良III型、不完全分隔I型（IP-I）、不完全分隔II型（IP-II）、不完全分隔III型（IP-III）、前庭及半規管畸形、前庭水管擴大、內聽道畸形。結果顯示右側內耳發育畸形12例，左側內耳發育畸形6例，雙側內耳發育畸形8例。其中耳蝸未發……