內耳畸形在人工耳蝸植入患者中的構成及臨床分析

劉貝貝王建朝徐百成陳遲李淑娟郭玉芬*

1蘭州大學第二醫院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州730030）

2甘肅省人民醫院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州730030）

內耳畸形是引起先天性感音神經性聾的常見原因之一，約20%-30%的先天性感音神經性聾患者可以通過影像學檢查發現內耳骨迷路結構異常[1]。對于先天性內耳畸形的患者，接受人工耳蝸植入手術可能存在療效不確定、術中發生意外以及術后并發癥等諸多風險。為探討內耳畸形與人工耳蝸植入的相關問題，我們選取2012-2017年在我科確診為雙側重度及極重度感音神經性聾并行人工耳蝸植入術的患者604例，針對其臨床特征和影像學表現（包括顳骨HRCT、頭顱MRI及內耳水成像等）進行回顧性分析，研究內耳畸形患者的人工耳蝸植入術相關問題，現將資料總結如下：

1 資料與方法

1.1 臨床資料

以2012-2017年在蘭州大學第二醫院診斷為雙側重度及極重度感音神經性聾并接受人工耳蝸手術的共604例患者為研究對象，所有患者均來自甘肅省，影像學資料主要來源于我院放射科，部分由患者在外院完成。其中男317例，女287例，年齡11月-16歲，平均年齡3.64±2.60歲，手術中植入人工耳蝸的型號包括Cochlear CI24R（CA）、Cochlear Freedom（CI24RE(CA))、MED-EL Sonata以及 AB Advence Hi Res 90K共四種。

1.2 聽力學及影像學資料

1.2.1 聽力學檢查

對所有患者均行聲導抗、聽性腦干反應（auditory brainstem response，ABR）、聽覺穩態誘發反應（auditory steady state response，ASSR）及畸變產物耳聲發射（distortion product otoacoustic emission,DPOAE）等聽力學檢查。其中1歲以內患兒加做1000Hz探測音聲導抗測試。因大部分研究對象手術年齡偏小，無法得出準確的術前純音聽閾測定（pure tone audiomctry，PTA）結果，主要根據客觀聽力學結果來預估其聽閾。……