基于中文版兒童健康相關(guān)生活質(zhì)量量表評(píng)價(jià)Alport綜合征患兒生活質(zhì)量的病例對(duì)照研究

王 芳 陳志慧 肖慧捷 蘇白鴿 徐 可 丁 潔

健康相關(guān)生活質(zhì)量(HRQoL)是個(gè)體主觀評(píng)價(jià)疾病和治療對(duì)其身體、精神和社會(huì)等方面健康狀況的影響。作為臨床試驗(yàn)療效和安全性的補(bǔ)充、全面評(píng)價(jià)疾病和治療對(duì)患者整體健康影響的一個(gè)結(jié)局測(cè)量指標(biāo)，HRQoL已成為當(dāng)今健康和醫(yī)療服務(wù)的一個(gè)重要組成部分。可通過(guò)生活質(zhì)量量表對(duì)其進(jìn)行測(cè)評(píng)。目前兒童腎臟病領(lǐng)域的生活質(zhì)量研究主要集中在慢性腎臟病患兒，尤其是終末期腎臟病患兒。已有研究顯示，慢性腎臟病兒童生活質(zhì)量量表得分低于同年齡健康兒童[1-3]。然而，有關(guān)腎臟病病程及慢性腎臟病病因?qū)和钯|(zhì)量的影響的研究少見(jiàn)[4-6]。

Alport綜合征是一種遺傳性腎臟病，主要臨床表現(xiàn)為血尿、蛋白尿和進(jìn)行性腎功能衰竭[7, 8]。部分患兒尚可表現(xiàn)為感音神經(jīng)性耳聾和眼部異常。目前尚無(wú)治愈該病的有效方法。本研究應(yīng)用中文版兒童生活質(zhì)量量表 (PedsQL)4.0普適性核心量表[9,10]作為測(cè)評(píng)HRQoL的工具，考察Alport綜合征HRQoL是否不同于原發(fā)腎病綜合征。

1 方法

1.1 研究設(shè)計(jì) 病例對(duì)照研究， Alport綜合征為病例組，原發(fā)腎病綜合征為對(duì)照組，以中文版PedsQL 4.0普適性核心量表為評(píng)價(jià)HRQoL的工具，比較兩組HRQoL水平。

1.2 診斷標(biāo)準(zhǔn) Alport綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)參考文獻(xiàn)[8]，原發(fā)性腎病綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)參考文獻(xiàn)[11]。

1.3 病例組和對(duì)照組納入標(biāo)準(zhǔn) ①年齡為2～18歲，且病程≥3月；②患兒及其父母具備聽(tīng)說(shuō)能力，且經(jīng)兒科腎臟專業(yè)醫(yī)生初步判斷無(wú)明顯精神類疾病；③患兒及其父母同意并自愿參與HRQoL量表和自編問(wèn)卷調(diào)查；……