小兒胸膜肺母細(xì)胞瘤的診斷與治療分析

李小兵 張儒舫 沈 立 龔 瑾 謝業(yè)偉

胸膜肺母細(xì)胞瘤（pleuropulmonaryblastoma，PPB）以胚胎間質(zhì)為特征，沒有上皮組織結(jié)構(gòu)，是一種極為罕見的惡性腫瘤。 1988 年Manivel 等［1］觀察到此類腫瘤不僅可發(fā)生于肺，也可發(fā)生于縱隔及胸膜，因此建議將此類腫瘤單獨(dú)分類，并稱其為PPB。本文旨在回顧性分析上海市兒童醫(yī)院自2013 年10月至2017 年6 月收治的6 例PPB 患兒的臨床特征，以提高臨床醫(yī)生對(duì)PPB 的認(rèn)識(shí)。

材料與方法

6 例中男3 例，女3 例；年齡范圍1 歲2 個(gè)月至10 歲。 早期臨床表現(xiàn)為：咳嗽、發(fā)熱2 例；咳嗽、胸痛1 例；咳嗽、氣促1 例；胸悶、氣促1 例；右肩疼痛、腹痛1 例。 術(shù)前均行胸部X 線和CT 檢查。 影像學(xué)表現(xiàn)為：胸部巨大占位4 例；胸部巨大占位伴肺不張、大量胸腔積液1 例；合并右肺中上葉膨脹不全、部分實(shí)變1 例。

手術(shù)方法：采用靜吸復(fù)合全身麻醉，90°健側(cè)臥位切開患側(cè)（其中3 例巨大腫瘤患兒采用90°健側(cè)臥位后指脈氧飽和度低于80%，改采用30°～45°側(cè)臥位，同時(shí)高頻通氣，維持指脈氧飽和度高于95%，順利開胸后再調(diào)整為90°健側(cè)臥位）。 3 例患兒術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤與胸壁及肺組織粘連嚴(yán)重，無法完整剝離，術(shù)中出血較多，予腫瘤大部分切除的同時(shí)行部分肺葉切除及肺葉修補(bǔ)術(shù)。 2 例患兒腫瘤有包膜，顏色蒼白，呈魚肉狀，質(zhì)地脆，血運(yùn)豐富，發(fā)自于肺葉并與鄰近肺葉、胸腔壁、膈肌粘連生長。 仔細(xì)剝離腫瘤與肺組織粘連處，肉眼完整切除腫瘤，其中1例同時(shí)行肺葉修補(bǔ)術(shù)。 1 例術(shù)前診斷為CCAM，胸腔鏡下探查見肺組織與胸壁及右肺中葉、下葉粘連嚴(yán)重，腔鏡下完整游離困難，延長腔鏡切口，在胸腔鏡輔助下完整切除病變的右肺上葉。……