呼吸系統疾病相關肺動脈高壓

徐慶慶 解衛平

1南京大學醫學院附屬鼓樓醫院呼吸與危重癥醫學科210000;2南京醫科大學第一附屬醫院呼吸與危重癥醫學科210000

1 呼吸系統疾病相關PH 概況及發病機制

1.1 COPD 相關PH COPD 相關PH 的發病率取決于肺部疾病的嚴重程度,90% GOLD Ⅳ期的患者mPAP＞20 mm Hg,有研究指出隨著GOLD 分級的增高,PH 的發病率及嚴重程度有所增加[1]。大部分COPD 相關PH 患者mPAP為20～35 mm Hg,1%～5%的患者mPAP 超過35～40 mm Hg。盡管COPD 合并PH 患者肺動脈壓力增長緩慢 (＜1 mm Hg/年),但是肺動脈壓力與生存率呈負相關,mPAP＞25 mm Hg 的COPD 患 者5 年 生 存 率 為36%[2]。ASPIRE研究發現[3],肺動脈壓力與COPD 患者住院率、急性加重風險、死亡率呈正相關,年齡、DLCO、混合靜脈血氧飽和度、WHO 心功能分級是COPD 相關PH患者預后的獨立預測因素。COPD 相關PH 的發病機制不能完全由缺氧或者肺血管床破壞解釋,吸煙導致慢性炎癥、內皮功能障礙,肺組織中的腺苷A2B受體水平增高以及肺動脈平滑肌細胞端粒縮短與COPD 患者血管重構有關;基因易感性與COPD 合并嚴重的PH 相關,例如NOS3-VNTR 4aa或4ab基因型、5羥色胺轉運體基因多態性[4]。

1.2 IPF相關PH IPF 是一種原因不明的慢性致纖維化型間質性肺炎,平均生存期為3～5年。32%～85%的IPF患者合并PH,隨著病程延長,PH 發生率逐漸增高[5]。大部分患者肺動脈壓輕度增高,約9%的患者mPAP 超過40 mm Hg,二維超聲心動圖檢測每年壓力增加約1.8 mm Hg,IPF終末期壓力上升較快[2]。合并PH 的IPF患者急性加重風險更高,肺動脈壓力是影響IPF 患者預后及死亡率的重要因素之一。Nadrous等[6]研究表明合并PH的IPF患者中位生存時間明顯縮短,根據心臟超聲測得肺動脈收縮壓≤35 mm Hg、35～50 mm Hg以及＞50 mm Hg的IPF患者中位生存時間分別為4.8年、4.1年及0.7年,并且mPAP＞20 mm Hg的IPF患者中位生存期明顯縮短,右心導管測得mPAP≥25 mm Hg的IPF 患者1 年死亡率增高[7]。……