原發性干燥綜合征相關間質性肺疾病的研究進展

陳曉靜 徐毛冶 云春梅 李娟 韓佳麗 高麗

內蒙古自治區人民醫院呼吸與危重癥醫學科,呼和浩特010010

原發性干燥綜合征 (primary Sjogren's syndrome,pSS)是一種慢性系統性自身免疫性疾病,主要累及外分泌腺及其他腺外器官,臨床以口干、眼干為主要表現[1],也可有其他系統受累的癥狀,如疲乏無力、關節炎、肌痛、血管炎、腎炎、肺部受累等[2-3]。由于診斷方法及疾病嚴重程度不同,且缺乏大規模的隨機對照試驗及前瞻性研究,一些小范圍的研究文獻報道pSS出現肺受累的概率大致波動于9%～75%[1,4-5]。肺受累的表現也多種多樣,間質性肺疾病 (interstitial lung disease,ILD)是最常見的肺受累類型[6]。據報道pSS-ILD 的患病率為3%～11%,且一旦合并ILD,則提示患者生活質量下降更為明顯,預后更差,病死率更高,5 年病死率甚至可升高至16%[1-2,7-9]。NOSVAR 研究指出肺受累患者的10 年病死率升高4倍[7,10]。然而,少見的合并癥如肺淀粉樣變、淋巴瘤、肺動脈高壓等也不容忽視[5,11]。很多研究提出高齡、男性、某些血清生物標志物的升高或降低以及一些臨床癥狀的出現,可能預示ILD 的發生。所以,對pSS-ILD 的患者人口學特征、臨床癥狀特點、影像學特點、血清生物標志物進行分析,以便及早發現、診斷并治療該病是至關重要的,這將會改善患者的預后及生活質量。

1 pSS-ILD的概述

pSS是一種系統性的自身免疫性疾病,多發于中年女性,女性發病年齡高峰在56歲,男性發病率較低,發病時間較晚,通常65 歲以后發病,且女性及男性發病比例為9∶1～13∶1[11-12]。根據歐洲風濕病防治聯盟舍格倫綜合征疾病活動指數,歐洲風……