Knops血型系統(KN，022)的研究進展①

任 凱 田 穩 李凌波

(吉林大學基礎醫學院，長春 130021)

2014年以來，有3個新血型系統得以被確認，即分子基礎為SMIM1跨膜蛋白的Vel血型系統(VEL，034)[1]，以補體調節蛋白CD59為基礎的CD59血型系統(CD59，035)[2]，以及以核苷轉運蛋白1(ENT1)為基因產物的Augustine血型系統(AUG，036)[3]，截至目前，國際輸血協會(International Society of Blood Transfusion，ISBT)已確認了由322個紅細胞抗原構成的36個人類紅細胞血型系統[4]。補體調節蛋白CD59屬于膜分化抗原家族，同CD59系統抗原類似，1991年Rao等和Moulds等人均證明了Knops系統的抗原都位于補體受體1(CR1,CD35)上[5]。作為補體調節蛋白超家族成員，紅細胞CR1的主要功能為識別和傳遞C3b/C4b結合后的免疫復合物，將其運輸至肝脾吞噬系統清除，從而發揮紅細胞固有免疫作用。紅細胞上CR1的表達水平在正常人群中相差很大，這種表達數量上的多態性在血清學實驗中表現為Knops系統血型抗原的水平。研究發現，紅細胞上CR1表達數量及Knops系統血型抗原的多態性還與多種疾病密切相關，如在SLE患者的紅細胞表面CR1數量會顯著下降[6]，用特定的含瘧原蟲的培養基感染的紅細胞會和其他感染的紅細胞及未感染的紅細胞形成玫瑰花環，而低表達CR1的感染紅細胞和未感染紅細胞不形成玫瑰花環[5]，說明瘧疾的發病與CR1的數量表達具有相關性。另外，近年研究發現，CR1基因CR1*2(S)亞型的低密度表達導致阿爾茨海默病(AD)的淀粉樣蛋白沉積缺乏清除[7]，CR1多態性與麻風易感性增加有關[8]，中國人群CR1的兩種等位基因的低表達導致陣發性冷血紅蛋白尿(PNH)患者血紅蛋白水平下降明顯[9]。本文主要針對Knops血型系統的研究進展方面，綜述如下。……