嬰幼兒肝血管瘤診治現狀

楊開穎 彭素華 綜述 陳思源 吉 毅 審校

嬰幼兒肝血管瘤（infantile hepatic hemangioma，IHH）是嬰幼兒肝臟最常見的腫瘤，本質是嬰幼兒血管瘤（infantile hemangioma，IH）累及肝臟時導致的一種良性病變［1-4］。組織學上，IHH主要由增殖的血管內皮細胞組成，故IHH也被稱為嬰幼兒肝血管內 皮 瘤（hepatic hemangioendothelioma，HHE）［2］。IHH需要與成人肝血管瘤相鑒別：成人肝血管瘤的本質是靜脈畸形，來源于上皮樣血管內皮瘤，不會消退［2，3］。用“IHH”命名這種疾病比“HHE”更符合疾病自身的特點，因為“IHH”與“皮膚IH”有著相似的生長特點，即先快速增殖后緩慢消退［2，3］。2007年Christison-Lagay等［3］通過分析55例IHH患者的臨床資料、影像學與病理學結果后，首次將IHH分為局灶性、多發性和彌散性3類，其中局灶性IHH占27%，多發性IHH占57%，彌散性IHH占16%［5］。本文將著重從IHH的臨床特征、并發癥、危險因素、影像學表現、診斷與鑒別診斷以及治療等方面進行綜述。

一、臨床特征

IHH的臨床表現不一，輕者無癥狀，嚴重者可危及生命。常見的臨床表現包括肝臟腫大、腹脹、黃疸、貧血、血小板減少等，嚴重者可導致呼吸困難、心力衰竭和甲狀腺功能減退等并發癥，其中肝臟腫大是最常見的癥狀［5-9］。不同類別的IHH其臨床特點及癥狀的嚴重程度又有所不同。

局灶性IHH由于IH特異性標志物葡萄糖轉運蛋白（glucose transporter-1，GLUT-1）染色陰性，因而不是真正的IH，而是先天性快速消退型血管瘤［5，10］。局灶性IHH通常在出生前就已經生長完成，出生后不會繼續增長，而是進入快速消退階段［3，5，11］。故大多數局灶性IHH沒有明顯的臨床癥狀，部分患者可有輕微的貧血或血小板減少的表現，少數患者還可因伴發動靜脈瘺或門靜脈分流而引發心力衰竭［3，5］。……