系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的臨床特征

金 瑩

（遼寧省沈陽愛爾眼視光醫院，遼寧 沈陽 110003）

系統性紅斑狼瘡是一種經典自身免疫性疾病，血液系統受到較大攻擊，幾乎所有系統性紅斑狼瘡患者在病程的某一階段中存在血細胞損傷情況[1]。系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少是血液系統損傷中最為常見的臨床表現，系統性紅斑狼瘡并發血小板減少是系統性紅斑狼瘡的手法癥狀，與病情結局相關。根據相關資料研究顯示，系統性紅斑狼瘡發生率約6.65%～39.85%，重度系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少不足4.88%[2]。

1 資料與方法

1.1 一般資料：選取本院（在2016年12月至2018年1月）收治的33例系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者，按照血小板減少時的系統受累情況分為多系統受累組（21例）和孤立性血小板減少組（12例）。

1.2 觀察指標：分析兩組系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的血小板減少發生率、首發癥狀（皮膚黏膜損傷、關節炎、其他細胞減少）發生率、一般資料（發病年齡、病程時間、性別比例等）、SLEDAI（系統性紅斑狼瘡活動性指數）評分、SDI（系統性紅斑狼瘡損傷指數）。

1.3 統計學方法：采用SPSS20.0統計學軟件進行統計學分析（組間比較采用 Student'st 檢驗，組間比較采用 Kruskal-Wallis 秩和檢驗，定性數據采用卡方檢驗。α=0.05為檢驗水準）。

2 結果

2.1 兩組系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的一般資料分析：21例多系統受累組患者均為女性，發病年齡為（27.68±12.15）歲，系統性紅斑狼瘡并發難治性病程時間為（40.25±20.02）個月，血小板減少病程時間為（12.54±6.32）個月。12例孤立性血小板減少組患者均為女性，發病年齡為（27.70±12.13），系統性紅斑狼瘡并發難治性病程時間為（40.30±20.05）個月，血小板減少病程時間為（12.60±6.24）個月。兩組系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者在一般資料比較無統計學意義（P＞0.05）。

2.2 兩組系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的首發癥狀發生率分析：孤立性血小板減少組患者血小板減少發生率以及皮膚黏膜損傷、關節炎、其他細胞減少等首發癥狀發生率分別為100.00%（12/12）、16.67%（2/12）、0.00%（0/12）、83.33%（10/12），多系統受累組患者分別為28.57%（6/21）、57.14%（12/21）、23.81%（5/21）、9.52%（2/21），孤立性血小板減少組患者血小板減少發生率、首發癥狀發生率與多系統受累組患者比較有統計學意義（P＜0.05）。

2.3 兩組患者的系統性紅斑狼瘡活動性指數、系統性紅斑狼瘡損傷指數分析：多系統受累組患者系統性紅斑狼瘡活動性指數、系統性紅斑狼瘡損傷指數分別為5、0，孤立性血小板減少組患者分別為1、1，多系統受累組患者系統性紅斑狼瘡活動性指數、系統性紅斑狼瘡損傷指數高于孤立性血小板減少組患者（P＜0.05）。

3 討論

系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的臨床表現較為多樣，繼而能夠按照不同角度加以分類[3]。根據系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的起病方式可分為急性和慢性，根據系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的血小板減少程度可以分為輕度[血小板計數在（50～100）×109/L]和重度（血小板計數低于50×109/L）；根據受累系統情況可以將系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者分為多系統受累和孤立性血小板減少；根據治療效果，可以將系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者分為難治型和非難治型。系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少疾病具有異質性，對糖皮質技術反應差異治療具有較大挑戰[4]。部分系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者對治療未有完全反應，血小板計數維持在（50～100）×109/L。本文研究結果顯示兩組系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者在一般資料比較無統計學意義（P＞0.05）。兩組患者均具有慢性病程和年輕發病特點。

系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的發病機制目前尚不完全明確，自身免疫機制介導系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少從外周到中樞造血破壞效果，巨噬前體細胞功能受損與系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少密切相關[5]。血小板主要由巨核細胞脫胞質形成，巨核細胞數量影響血小板的生成[6]。系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少的臨床表現多樣，研究結果顯示總體上血小板減少是系統性紅斑狼瘡病情的主要指標。本文研究結果顯示孤立性血小板減少組患者血小板減少發生率、首發癥狀發生率與多系統受累組患者比較有統計學意義（P＜0.05），血小板減少與系統性紅斑狼瘡基本功能活動度和病死率密切相關。在系統性紅斑狼瘡疾病早期出現血小板減少能夠提示出疾病活動性較高。本文研究結果顯示多系統受累組患者系統性紅斑狼瘡活動性指數、系統性紅斑狼瘡損傷指數高于孤立性血小板減少組患者（P＜0.05）。早期系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者被分為多系統受累和孤立性血小板減少等類型，晚期兩組系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者往往表現為損傷指數和低級兵活動評分等，大部分系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的轉變表現均為：持續嚴重的血小板減少且伴有出血征象。對系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者的治療通常以大劑量糖皮質技術和兩種或者兩種以上免疫抑制劑為主，同時可靜脈滴注丙種球蛋白[7-8]。

綜上所述，系統性紅斑狼瘡并發難治性血小板減少患者在早期階段中可以分為多系統受累類型和孤立性血小板減少類型，晚期以出血征象為主要臨床特征。