基因與干細胞治療感音神經性聾的研究現狀

王新蘭田海月鐘翠萍向大偉

1中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院耳鼻咽喉頭頸外科（蘭州730050）

2寧夏醫科大學臨床學院研究生院（銀川750004）

3中國人民解放軍聯勤保障部隊第九四〇醫院（蘭州730050）

感音神經性聾是世界上發病率最高的致殘性感官缺陷，嚴重影響患者的生活質量，尤其是在兒童時期，可能導致言語和語言的發育延遲。2016年全國聽力障礙與耳病調查顯示，我國中度以上聽障人口達7106萬，SNHL占比達70%以上。2012年世界衛生組織統計，超過5.3%的世界人口（約3.6億人）患有致殘性聽力障礙，其中四分之一的聽力障礙始于兒童時期，80%的聾人和聽力障礙者生活在低收入和中等收入國家[1]。

目前臨床對于SNHL的治療主要有助聽器、振動聲橋、人工耳蝸植入等[2]，盡管這些技術近些年取得了一定進展，但患者感知到的聲音與“先天性”耳蝸的聲音存在差別，且并非所有的SNHL患者都適合這些方法，這說明當前技術并不能從根本上解決耳聾問題。因此，如何修復受損的HCs和SGNs，恢復其功能已成為耳科研究的熱點。來自世界各地的科學家正在探索修復受損HCs和SGNs形態和功能的治療方法，其中有學者提出利用細胞或基因治療技術來替代或修復損傷細胞。隨著基因與干細胞技術的迅速發展，動物模型中的方法取得了可喜的進展，科學家主要嘗試從三方面恢復HCs數量及內耳功能，其一是用實驗方法靶向敲除限制HCs分化的基因;其二是應用基因轉染技術誘導HCs分化再生;其三是利用各種干細胞移植代替死亡的HCs。……